Kwantitatieve MRI van de oogspieren in myasthenia gravis

De auto-immuunziekte Myasthenia gravis (MG) veroorzaakt stoornissen in de
neuromusculaire overgang (neuromuscular junction; NMJ) and begint meestal met
zwakte van de extra-oculaire oogspieren (extra-ocular muscles; EOM). In
patiënten met alleen symptomen van de extra-oculaire oogspieren en geen
anti-acetylcholine receptor antistoffen (AChR) is de diagnose moeilijk te
stellen. Dit veroorzaakt veel problemen bij de patiënten en vertraagt de start
van een effectieve behandeling en verhoogt mogelijk de kans op het ontwikkelen
van gegeneraliseerde spierzwakte bij MG.

Bovendien bestaat de behandeling meestal uit immuunonderdrukkunde medicatie,
waarvan corticosteroïden het meest voorgeschreven worden. Helaas verhoogd
langdurig gebruikt van corticosteroïden de kans op bijwerkingen. Terwijl
immuunonderdrukkende medicatie in een groot deel van de patiënten de symptomen
verbetert, heeft 15% van de patiënten slechts een geringe verbetering van de
symptomen bij deze behandeling

In deze studie willen we kijken naar de structurele veranderingen en
inflammatie van de extra-oculaire spieren door middel van kwantitatief MRI
onderzoek. In onze pilotstudie zien we structurele veranderingen van de
extra-oculaire spieren bij chronische patiënten met MG, welke nog niet eerder
in de literatuur beschreven zijn. Ons doel is om een nieuwe diagnostische test
te ontwikkelen voor seronegatieve MG en het ontwikkelen van een test om het
effect van behandeling te voorspellen door systemisch kwantitatieve MRI
parameters van de extra-oculaire spieren te vergelijken in duidelijk
gedefinieerde klinische groepen van MG patiënten, gezonde controles en
patiëntcontroles met andere ziekten (Graves' oftalmopathie en andere
neuromusculaire ziekten).

1. De diagnostische waarde van kwantitatieve MRI te exploreren door
spiervolume, ventinfiltratie en inflammatie te vergelijken in MG patiënten,
patiëntcontroles en gezonde controles.
2. De pathofysiologie exploreren door deze parameters te vergelijken tussen
recent gediagnosticeerde MG patiënten en chronische MG patiënten
3. Exploreren of deze parameters het effect van behandeling kunnen voorspellen
door ze in de tijd te vergelijken met de ernst van de ziekte
4. De relatie van deze parameters met de symptomen te vergelijken door ze te
vergelijken met functionele metingen per individuele oogspier

Deze studie is een observationele case-control study. Alle deelnemers zullen
een MRI-scan ondergaan. Daarbij zullen de deelnemers functionele testen
ondergaan om de functie en de vermoeibaarheid van de oogspieren in kaart te
brengen. De groep met recent gediagnosticeerde MG zullen na 6 maanden een
tweede MRI scan ondergaan om te ontwikkeling van de parameters in de tijd te
kunnen bestuderen.

Deze studie heeft geen invasieve procedures. Deelnemers met contra-indicaties
voor een MRI-scan worden geëxcludeerd. Er zijn geen bekende risico's van
MRI-scans en van de functietesten van de oogspieren bekend. Deelnemers hebben
geen persoonlijk voordeel bij het deelnemen aan de studie, maar de resultaten
kunnen bijdragen aan de diagnose en de behandelefficiëntie in alle MG
patiënten.