Longitudinaal Register van kinderen met Sjögren in het UMCG

Het syndroom van Sjögren is een chronische auto-immuunziekte. Dit is een ziekte
waarbij de afweer van het lichaam zich richt tegen het eigen lichaam en een
ontstekingsreactie veroorzaakt. Bij het syndroom van Sjögren raken vooral de
traan- en speekselklieren ontstoken. Dit leidt tot droge ogen en mond.
Daarnaast kunnen andere organen in het lichaam ontstoken raken en hebben mensen
met het syndroom van Sjögren vaak last van ernstige vermoeidheid en spier- en
gewrichtsklachten. Hoe het syndroom van Sjögren ontstaat, is nog niet bekend.
Op dit moment is er nog geen goede behandeling.

Ook kinderen kunnen het syndroom van Sjögren krijgen. Kinderen hebben meestal
minder last van droogheidsklachten. Zij hebben meer last van terugkerende
(pijnlijke) ontsteking van de speekselklieren.

Tot nu toe is er weinig onderzoek gedaan bij kinderen met het syndroom van
Sjögren. Hierdoor wordt de diagnose vaak laat gesteld en is het onduidelijk hoe
het beloop van de ziekte eruit zal zien. De behandeling wordt afgeleid van de
behandeling van volwassenen. We denken dat de oorzaak van Sjögren bij kinderen
anders is dan bij volwassenen en dat daarom het zorgpad en de behandeling
aangepast moet worden

Het doel van deze studie is om de klachten van kinderen met Sjögren beter in
kaart te brengen zodat herkenning van de ziekte verbetert. We willen evalueren
of de huidige criteria die gebruikt worden voor volwassenen ook geschikt zijn
voor kinderen. Verder willen we beter begrijpen hoe de ziekte bij kinderen
ontstaat en uitzoeken hoe we de ziekte bij kinderen het beste kunnen
behandelen.

Het onderzoek bestaat uit een lange termijn follow up studie van alle kinderen
met (een verdenking op) het Sjögren syndroom.

Het UMCG is nationaal expertise centrum voor mensen met het syndroom van
Sjögren, wat betekent dat in principe alle kinderen met Sjögren verwezen worden
naar het UMCG voor klinische zorg. Deze kinderen doorlopen een vast traject
waarbij er controles en onderzoek plaatsvinden bij de oogarts, mondheelkunde en
bij de kinderreumatoloog-immunoloog. We zien alle kinderen met Sjögren 1 x per
jaar in het UMCG en zo nodig vaker. Er is een nauwe samenwerking met de
verwijzende kinderarts-reumatologen (shared care).

Als kinderen meedoen aan dit onderzoek dan zullen we gedurende een periode van
10 jaar de medische gegevens verzamelen en analyseren. Daarnaast zullen we
extra bloedonderzoek doen als ze toch al geprikt moeten worden en zullen we
extra speeksel en traanvocht afnemen om te onderzoeken. Ook het weefsel dat
overblijft na een biopt van een speekselklier zullen we verder onderzoeken en
er zal jaarlijks een echo van de speekselklieren plaatsvinden. We zullen ouders
en kinderen vragen om vragenlijsten in te vullen over klachten en over
kwaliteit van leven. In jaar 0, 1, 2, 5 en 10 zal uitgebreider onderzoek
plaatsvinden, waarbij we meer vragenlijsten zullen afnemen en een aantal extra
testen zullen doen

Er zijn geen risico*s verbonden aan deze studie.

Kinderen met (een verdenking op ) het syndroom van Sjögren zullen worden
vervolgd volgens een vast Sjögrenprotocol. Dit betekent dat ze 1 x per jaar
naar UMCG komen voor controle bij de oogarts, mondheelkunde en
kinderreumatoloog-immunoloog. Deze controles worden nu ook gedaan bij Sjögren
patiënten uit het oogpunt van klinische zorg.

Er zal elk jaar een extra echo van de speekselklieren gemaakt worden
Als er bloed, speeksel, traanvocht of ander materiaal wordt afgenomen dan zal
er extra materiaal worden afgenomen ten behoeve van dit onderzoek. Er zal elke
jaar extra speekselklieronderzoek gedaan worden (In jaar 1,2,5 en 10
uitgebreid).

Deelnemers worden dus niet vaker geprikt en hoeven niet vaker naar het UMCG te
komen. Het afnemen van extra speeksel en tranen kan wel als belastend ervaren
worden.
We vragen deelnemers en ouders om bij elk bezoek een aantal vragenlijsten af te
nemen. Het invullen van deze vragenlijsten zal ongeveer 15-20 minuten in beslag
nemen bij het eerste bezoek en in jaar 1, 2, 5 en 10 en ongeveer 10 minuten bij
de andere bezoeken.