Oculaire vestibulair opgewekte myogene potentialen in patiënten met myasthenia gravis

Myasthenia Gravis (MG) is een ziekte die zich kenmerkt door vermoeibaarheid van
spieren, die wordt veroorzaakt door een stoornis in de neuromusculaire
transmissie. Recente studies laten zien dat deze verstoorde neuromusculaire
overdracht van de oogspieren aantoonbaar is door het meten van oculair
vestibulair opgewekte myogene potentialen (oVEMPs). Deze potentialen worden
opgewekt door korte trillingen (4 milliseconden) te geven op het voorhoofd. De
amplitude van de oVEMP vermindert na herhaalde stimulatie in patiënten met een
gestoorde neuromusculaire transmissie (dit wordt decrement genoemd). In gezonde
controles blijft deze amplitude na herhaalde stimulatie gelijk. De toepassing
van de oVEMP test is relatief nieuw, maar recente studies laten zien dat het
een bruikbare test is. De test is non-invasief is en vrijwel zonder lasten voor
de patiënt. De test is veelbelovend om twee redenen. Ten eerste is het de
eerste test die de neuromusculaire overgang kan meten van de oogspieren, welke
het meest zijn aangedaan in patiënten met Myasthenia Gravis. Ten tweede is er
voor de oVEMP test geen elektrische stimulatie (schokken) nodig, wat wel het
geval is bij de huidig meest gebruikte elektrofysiologische test (de
(naald-)elektromyografie test). Het is een non-invasieve test, aangezien er
alleen trillingen nodig zijn om de oVEMP op te wekken.

1. Het hoofddoel van het onderzoek is het bevestigen van de bruikbaarheid van
de oVEMP voor de diagnose van Myasthenia Gravis door de bevindingen van Valko
et al. te reproduceren in ons cohort van Myasthenia Gravis patiënten en drie
controle groepen: gezonde controles, controles met andere neuromusculaire
aandoendingen en controles met andere aandoeningen (niet neuromusculair) die
dubbelzien veroorzaken. (transversaal onderzoek)
2. Ten tweede, willen we prospectief onderzoeken wat de diagnostische waarde is
van het oVEMP onderzoek in patiënten met Myasthenia Gravis in de differentiaal
diagnose, die nog geen definitieve diagnose van Myasthenia Gravis hebben.
(longitudinaal onderzoek).
3. Ten derde, willen we onderzoeken hoe het decrement van de oVEMP respons
reageert op een diagnostische proefbehandeling met neostigmine (de neostigmine
test die wordt uitgevoerd in het kader van diagnostiek). (neostigmine onderzoek)
4. Tenslotte, willen we de reproduceerbaarheid van het oVEMP decrement
onderzoeken in gezonde controles en MG patiënten.

Een transversale studie wordt uitgevoerd met patiënten met Myasthenia Gravis
patiënten en drie controle groepen: gezonde controles, controles met andere
neuromusculaire aandoendingen en controles met andere aandoeningen (niet
neuromusculair) die dubbelzien veroorzaken. (cross-sectioneel onderzoek). Het
doel van dit onderzoek is het bevestigen van de bruikbaarheid van oVEMP test
voor de diagnose van Myasthenia Gravis en om een afkapwaarde van het decrement
van het oVEMP onderzoek vast te stellen (met een ROC curve). Tegelijkertijd
wordt een longitudinale studie uitgevoerd met patiënten met Myasthenia Gravis
in de differentiaal diagnose (zonder definitieve diagnose). Alle patiënten
worden getest met de oVEMP test. De uitkomst van de oVEMP test wordt
gecorreleerd met de uiteindelijke diagnose, gebruikmakend van de afkapwaarde
die vastgesteld is in de transversale studie. Ten derde, zullen we de oVEMP
test uitvoeren bij patiënten voor en na de neostigmine test, die al
routinematig wordt gedaan door de behandelaar voor de diagnose van Myasthenia
Gravis. Tenslotte, zullen we bij gezonde controles en MG patiënten het oVEMP
onderzoek tweemaal doen om de reproduceerbaarheid van de test te bepalen.

Het risico geassocieerd met deze studie is verwaarloosbaar en de last voor
proefpersonen is minimaal. Het onderzoek bestaat uit het geven van trillingen
op het voorhoofd met een mini-shaker (vergelijkbaar met de intensiteit van een
elektrische tandenborstel) met een duur van enkele minuten.