Hoofddoel van het onderzoek:1. Karakteriseren van een subgroep van patienten met PDA bij wie de PDA deel uitmaakt van een gegeneraliseerde vaatafwijking.Bij patiënten uit deze groep is een verminderde distensibiliteit van de aorta te verwachten.…
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Hart- en vaataandoeningen, congenitaal
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
MRI-onderzoek:
verschil in distensibiliteit, tussen patienten en controlepersonen, van de
aorta op 4 niveaus.
Genetische tests:
aanwezigheid van een bekende mutatie met betrekking tot PDA en aortaaneurysma.
Secundaire uitkomstmaten
niet van toepassing
Achtergrond van het onderzoek
Het sluiten van de ductus is tegenwoordig een standaard katheterinterventionele
behandeling van een cardiovasculaire afwijking, die bijna altijd tot het
volledige herstel van de circulatie leidt. Daarom worden patiënten na het
constateren van een succesvolle behandeling uit de controle ontslagen. Op grond
van de informatie uit dierexperimenteel en genetisch onderzoek lijken patiënten
te bestaan bij wie de ductus deel van een gegeneraliseerde vasculaire afwijking
uitmaakt. Deze patiënten zijn mogelijk gebaat bij nader onderzoek en een
(kinder)cardiologisch vervolgtraject. Doel van dit onderzoek is het deze
patiëntengroep beter te karakteriseren om op die manier risicopatiënten
vroegtijdig te kunnen identificeren. MRI is in de afgelopen jaren een
betrouwbare onderzoeksmethode gebleken, om zowel reproduceerbare morfologische
als kwantificeerbare functionele informatie te verkrijgen. Echocardiografie
wordt met groei van de patiënten moeilijker, omdat de beeldkwaliteit met een
afnemend echowindow ook afneemt. Het voordeel van MRI als een niet-invasieve
voor longitudinaal onderzoek goed geschikte techniek maakt het voor onze
vraagstelling een bijzonder aantrekkelijke vorm van beeldvorming.
Doel van het onderzoek
Hoofddoel van het onderzoek:
1. Karakteriseren van een subgroep van patienten met PDA bij wie de PDA deel
uitmaakt van een gegeneraliseerde vaatafwijking.
Bij patiënten uit deze groep is een verminderde distensibiliteit van de aorta
te verwachten. Deze zal met MRI bestudeerd worden.
Naast het functionele onderzoek zal binnen de patientengroep naar mutaties
gezocht worden, die de tot nu toe bekende predisponerende loci van familiaire
aortaaneurysma, dissectie en/of PDA betreffen.
Als secundaire doelstellingen kunnen worden genoemd:
1. Het verkrijgen van inzicht in de langetermijn resultaten van ductussluiting
met mogelijke veranderingen aan de aorta bij patiënten na ductussluiting.
2. Het stratificeren van de groep patiënten met PDA naar de aanwezigheid van
een verhoogd risico op aortapathologie en daarmee het karakteriseren van een
subgroep, die in de toekomst nader vervolgd moet worden.
Onderzoeksopzet
prospectieve patient-based studie
Inschatting van belasting en risico
Belasting van de patient/ouders verzorger:
1. Invullen vragenlijst over anamnese - belasting minimaal- risico geen.
2. MRI-scan met inachtneming van contraindicaties - belasting gering: tijd 2
uur plus reistijd.
3. DNA-onderzoek: belasting gering, voor eventuele klinisch genetische
consultatie wordt gezorgd. Vena-punctie voor bloedafname: belasting gering.
Algemeen / deelnemers
Albinusdreef 2
2300 RC Leiden
Nederland
Wetenschappers
Albinusdreef 2
2300 RC Leiden
Nederland
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
Diagnose PDA of MARFAN, ouder dan 12 jaar
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
1. Haemodynamisch significante cardiale restafwijkingen
2. Genetische syndromen anders dan MARFAN
3. Contraindicaties voor MRI (aritmieen, status na pacemakerimplantatie, claustrofobie)
Opzet
Deelname
metc-ldd@lumc.nl
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
Register | ID |
---|---|
CCMO | NL13585.058.06 |