Circulerende endotheelcellen bij patiënten met sikkelcelziekte

Sikkelcelziekte (SCZ) is de belangrijkste hemoglobinopathie ter wereld. Het
wordt gekenmerkt door chronische hemolyse, verhoogde vatbaarheid voor infecties
en door vaso-occlusieve complicaties die culmineren in ischemische vasculaire
orgaanschade met als gevolg een verminderde kwaliteit van leven en een verkorte
levensduur. Eén van de grootste problemen voor clinici is de onvoorspelbaarheid
van de ziekte. De frequentie van acute complicaties is voor verreweg de
grootste groep sikkelcelpatiënten een slechte parameter om de ernst van de
ziekte in te schatten. Tot op heden zijn noch objectieve laboratoriumparameters
voor accurate risicostratificatie, noch objectieve laboratoriumparameters voor
het monitoren van therapie geïdentificeerd. De pathofysiologie van de
vaso-occlusieve complicaties met de daaruit voortvloeiende ischemische
vasculaire orgaanschade is zeer complex. (Gesikkelde) erythrocyten,
geactiveerde leukocyten en bloedplaatjes, de stollingscascade en cytokines en
vooral beschadigd en geactiveerd endotheel spelen hier allen een centrale rol
in. Het endotheel is sterk geactiveerd bij sikkelcelpatiënten zowel in de
asymptomatische fase als tijdens acute complicaties. Mogelijk is daarom het
monitoren van endotheelschade een potentiële strategie om de ziekteactiviteit
goed in te schatten. Het blijkt dat één van de meest directe maten van
endotheelschade het meten van circulerende endotheelcellen is. Bij ziektes
zoals atherosclerose en bij systemische vasculitiden is een sterke relatie
aangetoond tussen het aantal circulerende endotheelcellen en de mate van
ziekteactiviteit.

Het doel van deze studie is te onderzoeken of circulerende endotheelcellen
verhoogd zijn bij patiënten met sikkelcelziekte (en daarmee als potentiële maat
van ziekteactiviteit zouden kunnen dienen), hoe deze in relatie staan tot de
medische voorgeschiedenis van de betreffende patiënten en hoe deze in relatie
staan tot andere laboratoriumparameters bij sikkelcelpatiënten (zoals het
percentage foetaal hemoglobine en parameters van endotheelactivatie).

Het betreft een case-control studie.

Deze is minimaal. Eénmalig worden 4 extra buisjes bloed afgenomen, idealiter op
een moment dat patiënt voor zijn/haar reguliere medische controle toch al bloed
afgeeft. Bij gezonde controles (bloedbankdonoren) worden de extra buisjes
afgenomen tijdens bloeddonatie.