Spier elastografie bij neuromusculaire aandoeningen en bindweefsel andoeningen

Spierecho
Echografie is een methode die in verschillende medische specialismen gebruikt
wordt om door middel van ultrageluid en reflectie daarvan lichaamsstructuren af
te beelden. Het onderzoek is non-invasief, weinig belastend, technisch relatief
eenvoudig en in het algemeen goed toegankelijk. Spierechografie is een relatief
nieuwe techniek binnen de diagnostiek van neuromusculaire aandoeningen.
Neuromusculaire aandoeningen leiden vaak tot vervetting en fibrosering van de
spier, wat een witter (hogere echo-densiteit) aspect van de spier geeft op het
echobeeld. Door de real-time weergave is het tevens een geschikte methode
gebleken voor de detectie van fasciculaties; dit zijn spontane ontladingen van
motor units binnen de spier ten gevolge van aandoeningen van de motorische
voorhoorn.
Eerder onderzoek heeft aangetoond dat echografie met zowel kwalitatieve
(spierecho beeld) als kwantitatieve (spierdikte, dikte van subcutane vetlaag,
echo-intensiteit) analyses een geschikte methode is om structurele
spierveranderingen te detecteren. Onderzoek naar de mogelijkheid om met
kwantitatief spierecho onderzoek om te differentiëren tussen verschillende
neuromusculaire aandoeningen vindt momenteel plaats in ons centrum.

Intravasculaire elastografie
Elastografie in een echografische techniek waarmee interne bewegingen en
vervormingen van structuren vastgelegd en gekwantificeerd kunnen worden. Deze
bewegingen kunnen extern worden aangebracht, intern worden aangebracht (bv.
pulserende bloeddruk) dan wel inherent aanwezig zijn (spiercontractie).
Intravasculaire elastografie is een onderzoeksmethode waarmee de kwetsbaarheid
van atherosclerotische plaques wordt bepaald, om zo in te kunnen schatten welke
plaques een groot risico hebben om te ruptureren. Hierbij wordt gebruik gemaakt
van het principe dat de vervorming van die plaque een functie is van de
mechanische eigenschappen ervan. De vervorming blijkt sterk toe te nemen
naarmate de kap van een plaque dunner is er een sterkere infiltratie door
macrofagen heeft plaatsgevonden.

Spier-elastografie
Spier-elastografie is een nieuwe, binnen het UMC St Radboud in gang gezette
ontwikkeling binnen de spierechografie, waarbij de mogelijkheden van
spierechografie gecombineerd worden met de mogelijkheden van elastografie. Zo
ontstaan er dynamische mogelijkheden die spierechografie niet heeft: tijdens
contractie wordt bij elastografisch onderzoek een opbolling van de spierbuik
gezien, en tijdens relaxatie een ontbolling. De vervorming van de spier wordt
bepaald door de locale verplaatsingen van het weefsel te bepalen. Deze
verplaatsingen kunnen zowel langs de richting van de ultrageluidbundel als
loodrecht op deze richting worden bepaald. Door het vergelijken van de
verplaatsingen op verschillende locaties kan niet alleen de vervorming van de
spier als geheel, maar ook de locale vervorming worden bepaald. Deze dynamische
veranderingen kunnen in de drie hoofdrichtingen worden gekwantificeerd door
tegelijkertijd een twee loodrecht op elkaar staande dwarsdoorsnedes van de
spier te maken.

Om de onderzoeksvragen genoemd in de aanvraag *Kwantitatief Spierecho Onderzoek
bij Amyotrofe Lateraal Sclerose: Vroegdiagnostiek en Beloop* (CMO-nr.:2005/084)
beter te kunnen beantwoorden, willen wij graag een aanvullende echo-techniek,
genaamd elastografie, inzetten. Wij hopen hiermee meer duidelijkheid te krijgen
over de distributie en de aard van de fasciculaties. Daarnaast zal gekeken
worden in welke mate deze echo-techniek een rol kan spelen in de
vroegdiagnostiek van ALS, in het voorspellen van ziekte-progressie en in de
differentiaal diagnostiek van ALS versus ALS mimics. Daarnaast zullen enkele
andere patiëntencategorieën worden geïncludeerd om te beoordelen of deze
echo-techniek ook bij andere patiënten een bruikbare onderzoeksmethode is.

Daar de eerste doelstelling het detecteren en kwantificeren van positieve
spierfenomenen, zoals fasciculaties betreft, zal deze pilotstudie uitgevoerd
worden bij patiënten bij wie bij echografisch onderzoek fasciculaties werden
gezien. Na uitvoering van de pilotstudie en analyse van de resultaten zal
beoordeeld worden of het meetprotocol aangepast dient te worden. Pas daarna zal
het eigenlijke spier-elastografisch onderzoek plaatsvinden.
Hiertoe zullen wij de volgende groepen patiënten includeren: ALS patiënten,
Ehlers-Danlos patiënten, patiënten met inflammatoire myopathie, en patiënten
met een mitochondriële myopathie.

n.v.t.