Diepgaand neurofysiologisch onderzoek in Guillain-Barré patienten, gericht op motor unit afwijkingen en vermoeidheid

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een ernstige post-infectieuze
polyneuropathie, die voornamelijk gekenmerkt wordt door spierzwakte. Het
herstel na GBS verloopt meestal langzaam en blijft niet zelden incompleet:
ondanks moderne behandelingen houdt ca. 20% van de GBS patiënten een
aanzienlijke residuele handicap. Bij veel patiënten blijven spieren zwakker dan
voor de ziekte en de meeste patiënten hebben last van een invaliderende vorm
van vermoeidheid. Enigszins verrassend is dat deze klachten ook vaak voorkomen
bij (voormalige) patiënten die klinisch volledig hersteld zijn en waar met
conventionele elektrofysiologische tests geen afwijkingen bij gevonden kunnen
worden.
Tot op heden zijn de exacte mechanismen die verantwoordelijk zijn voor de
invaliderende vermoeidheid en residuele spierzwakte onopgehelderd gebleven.
Voorgaand onderzoek door onze groep suggereert dat beide het resultaat kunnen
zijn van een verminderd aantal motor units (MUs). MUs zijn de functionele
eenheden van het perifere spierzenuwstelsel, en bestaan uit een enkel
alfa-motoneuron en de 20-2000 spiervezels die door dit neuron worden
geïnnerveerd. Een verlies aan MUs betekent dat hetzelfde werk (krachtgeneratie)
door minder MUs verricht moet worden, met logische implicaties voor spierzwakte
en vermoeidheid. Een alternatieve hypothese is dat reïnnervatie van
gedenerveerde spiervezels, een proces dat inherent is aan de ziekte en het
daarop volgend herstel, er toe leidt dat kleine MUs veranderen in grote MUs.
Onbedoelde rekrutering van deze grote MUs kan vervolgens leiden tot een teveel
aan geleverde kracht. Het is denkbaar dat de daaropvolgende, voortdurende
compensatoire mechanismen extra eisen stellen aan de spier en de aansturing
daarvan, met vermoeidheid als gevolg.

het ophelderen van de pathofysiologie achter de residuele spierzwakte en
vermoeidheid na GBS

In deze cross-sectionele, observationele studie zullen 30 ernstig vermoeide en
30 matig vermoeide patienten - met of zonder residuele spierzwakte - worden
gerekruteerd uit onze database met voormalige GBS patienten. Alle proefpersonen
zullen verschillende onderzoeken ondergaan, in een enkele sessie van ca. 3 uur:
1 uur voor een aantal scores, vragenlijsten en een neurologische onderzoek, en
2 uur voor neurofysiologische tests, met de nadruk op multikanaals
elektromyografie (EMG; verzamelen van een MU sample middels elektrisch
gestimuleerde en vrijwillige aanspanningen). Normaalwaarden zullen worden
verzameld bij 30 gezonde vrijwilligers.

Alle testen zijn niet-invasief. Er zijn geen risico*s, maar ook geen directe
voordelen voor individuele patiënten.