De toepassing van nabije infrarood spectroscopie tijdens inspanning en herstel bij kinderen met dermatomyositis: een pilotstudie.

Juveniele dermatomyositis (JDM) is een idiopathische chronische
auto-immuunziekte bij kinderen waarbij de microvasculatuur van de huid en de
skeletspieren wordt getroffen door het immuunsysteem. Dit resulteert in een
verminderde inspanningstolerantie door verdikte endotheelcellen in de
intermusculaire capillairen, arteriolen en venen, verminderde capillaire
dichtheid en verstoorde perfusie. Voor de beoordeling van het klinische
ziekteverloop en voor de evaluatie van de effecten van interventies en
therapieën is het belangrijk om een objectief longitudinaal perspectief te
hebben. Omdat er gedacht wordt dat de oorzaak van de inspanningstolerantie in
JDM gelegen is in de microvasculatuur van het spierweefsel zou nabije infrarood
spectroscopie (NIRS) een mogelijk instrument hiervoor kunnen zijn. In
voorgaande studies is er aangetoond dat het mogelijk is om met NIRS abnormale
spieroxygenatiepatronen gedurende inspanning en herstel in patiënten met
verschillende niveau's van inspanningsintolerantie te meten. Echter, de
toepassing van NIRS gedurende inspanning en herstel in het bestuderen van
kinderen met dermatomyositis is nog niet bepaald. In het voorgestelde pilot
onderzoek zullen NIRS metingen gecombineerd worden met een cardiopulmonale
inspanningstest (CPET) op een fietsergometer. NIRS metingen zullen worden
gedaan op de vastus medialus (VM) en vastus lateralis (VL) spier gedurende een
eenmalige test. De data van patiënten met JDM zullen worden vergeleken met die
van leeftijd- en geslacht overeenkomende patiënten met juveniele idiopathische
arthritis (JIA) en gezonde kinderen.

Het doel van deze pilotstudie is het verschaffen van informatie over de
bruikbaarheid van NIRS in het bestuderen van patiënten met JDM in de
testopstelling zoals beschreven in het protocol. Hiervoor zullen de
microvasculaire oxygenatie en hemodynamica van de bovenbeenspieren van
patiënten met JDM en personen in de controle groepen kwalitatief worden
beschouwd met NIRS gedurende rust, toenemende inspanning, en herstel. Op deze
manier kunnen abnormale verschijnselen geobserveerd worden. Verder zal de
microvasculaire functie van de spier kwantitatief beoordeeld worden door het
berekenen van de half-hersteltijd van de gedeoxygeneerde
hemoglobineconcentratie (T1/2) gedurende het herstel. Deze parameter is
gerelateerd aan de microvasculaire functie van het spierweefsel. Deze waarden
zullen worden vergeleken met die van patiënten met JIA en gezonden personen.
Omdat er gedacht wordt dat patiënten met JDM verstoorde perfusie hebben in het
spierweefsel, is de hypothese dat patiënten met JDM een hogere T1/2 waarde
hebben. Bovendien zullen de T1/2 waarden gekoppeld worden aan andere maten die
verkregen zijn met de CPET. Ook zullen de data verkregen van de VM en VL spier
met elkaar worden vergeleken. Samen zullen deze analyses informatie verschaffen
over de bruikbaarheid van NIRS in het onderzoek van patiënten met JDM in de
testopstelling zoals beschreven in het protocol.

In deze cross-sectionele pilotstudie zullen de bovenbeenspieren van een
heterogene populatie van patiënten met JDM, patiënten met JIA en gezonde jonge
kinderen worden gemeten gedurende rust, toenemende inspanning en herstel met
NIRS.

Voor de gezonde kinderen is de belasting het eenmalig uitvoeren van een CPET
met NIRS metingen. Deze test verschaft interessante resultaten voor de kinderen
en hun ouders. De risico's van een CPET zijn minimaal en NIRS metingen zijn ook
veilig. Voor de patiëntenpopulatie zal de enige toegevoegde belasting de meting
die gedaan wordt met NIRS zijn.

Kinderen laten een andere fysiologische reactie zien op inspanning dan
volwassenen. Bovendien laat de pathofysiologie van dermatomyositis verschillen
zien tussen kinderen en volwassenen. Om deze redenen is het belangrijk dat
volwassenen en kinderen met dermatomyositis onafhankelijk worden bekeken als de
toepassing van NIRS gedurende inspanning en herstel JDM wordt bestudeerd.