Idiopatische intrahepatische niet-cirrotische portale hypertensie: Incidentie van thrombofilie en histopathologie onderzoek in een multicentrische cohort studie en HIV patienten

Idiopatische niet-cirrotische portale hypertensie is een aandoening waarbij er
portale hypertensie aanwezig is bij patienten zonder cirrose en met een
doorgangkelijke vena portae. Deze aandoening komt frequent voor in India, maar
is uiterst zeldzaam in Europa. Tot op heden weinig bekend over risico factoren,
klinische evolutie en prognose van de ziekte in de Europese populatie.
In 1994 werd een Belgisch cohort van 42 patienten met incomplete septale
cirrose beschreven. Sinds deze publicatie werd slechts 1 Europese cohorte
studie uitgevoerd bij patienten met INCIPH (n=28). In deze cohorte werd een
prevalentie van 50% thrombofiele factoren aangetoond. Deze studie onderbouwt de
thrombofilie theorie voor het onstaan van INCPH. Volgens deze theorie is
schade/thrombose van de portale venulen verantwoordelijk voor de fibrose
vorming en de architecturale veranderingen bij patienten met INCPH. Tot op
heden blijft de thrombofilie theorie een controversieel punt van discussie.

Aan de hand van een grote Europese retrospectieve multicentrische cohorte
zullen gekende thrombofiele factoren en thrombinegeneratie bepaald worden. HIV
patienten met eerder vastgestelde splenomegalie zullen uitgenodigd worden voor
een echografisch onderzoek van het abdomen ter evaluatie van portale
hypertensie, lever
parenchym, doorbloeding van de lever en de graad van fibrose zal een
echografisch onderzoek van het abdomen en fibroscan uitgevoerd worden.
Ter evaluatie van de histologische kenmerken van INCIPH zullen de leverbiopten
van reeds vroeger uitgevoerde biopsies herbekeken worden door 2 onafhankelijke
pathologen.Vervolgens zal met behulp van immunohistochemische kleuringen de
activatie van stellate cellen bestudeerd worden.

Retrospectieve Europese multicentrische cohort studie. Bij alle studiepatienten
zal een bepaling van thrombofiele factoren en thrombine productie, een
echografisch onderzoek van het abdomen en fibroscan gebeuren. Onderzoek bij HIV
patienten met splenomegalie naar voorkomen naar INCIPH.

Deelname aan de studie betekent voor de patient een poliklinisch bezoek van
ongeveer 1 uur. Tijdens dit bezoek zal er een algemeen klinisch onderzoek en
interview gebeuren. Vervolgens zal er een echografisch onderzoek van het
abdomen, een fibroscan en een algemene bloedname worden uitgevoerd. De nadruk
tijdens het interview zal liggen op medische voorgeschiedenis, klachten en
klinische evolutie. Buiten het risico op een hematoom ter plaatse van de
venapunctie zijn er geen risico*s verbonden aan de deelname.