Training van de ademhalingsmusculatuur voorafgaande aan algemene lichaamstraining bij patienten met taaislijmziekte.

Ten gevolge van de continue luchtweg obstructie bij cystic fibrosis ontstaat
een chronische hyperinflatiestand van de thorax, waardoor de werkingspositie
van het diafragma minder efficiënt wordt en waarmee de ademarbeid verhoogd
wordt. De verhoogde ademarbeid veroorzaakt een zogenaamde metaboreflex met als
gevolg een vasoconstrictie van de bloedvaten in de (inspannende) skeletspieren.
Het is aannemelijk dat deze verminderde bloedtoevoer naar de skeletspieren het
inspanningsvermogen negatief beïnvloedt waardoor patiënten in het dagelijks
leven minder kunnen doen dan gewenst.
De hypothese van deze studie is: een gestandaardiseerd perifeer
spiertrainingsprogramma (5BX) heeft meer effect op (a) het maximaal te fietsen
vermogen en (b) het door de patiënten geprefereerde activiteitenniveau, wanneer
het vooraf is gegaan door IMT.

1. Heeft een gestandaardiseerd perifeer spiertrainingsprogramma (5BX) meer
effect op (a) het maximaal te fietsen vermogen en (b) het door de patiënten
geprefereerde activiteitenniveau, wanneer het vooraf is gegaan door IMT?
2. Welke variabelen zijn indicatoren voor het responderen op 5BX,
voorgeconditioneerd met IMT?

Dit onderzoek is een dubbelblinde RCT, waarbij de deelnemers, na maximaal 6
weken baseline meting, gerandomiseerd worden in een effectieve IMT groep of een
placebo IMT groep. Aansluitend ondergaat iedere patient een 6 weken durend
gestandaardiseerd perifeer spiertrainingsprogramma (5BX). Follow-up testen
vinden plaats voor de baseline periode, voor het IMT programma, na het IMT
programma, na het 5BX programma en 6 weken na het 5BX programma.
Bij het alternatieve protocol worden alleen voormalig deelnemers aan de
"Skeletal Muscle Metabolism in CF" studie (METC 11-084) benaderd. Wij vragen
deze patienten alleen het 6 weken durende 5BX programma te doorlopen. Omdat
deze patienten al twee maximale inspanningstest hebben uitgevoerd (waarvan 1 in
de MR scanner: zoals beschreven in METC 11-084) voor het genoemde (afgesloten)
onderzoek hoeven zij alleen na de trainingsperiode deze twee inspanningstesten
te herhalen. De IMT trainingsperiode en controleperiode maken geen deel uit van
het alternatieve protocol.

Geïncludeerde patiënten ondergaan achtereenvolgend: • 6 weken lang geprotocolleerde IMT met een inspiratoire weerstands-trainer (Threshold IMT, PT Medical, Leek, Nederland), oplopend in intensiteit op basis van ervaring van vermoeidheid en benauwdheid. Vijf dagen per week, 11 minuten per keer. Patienten in de Trainingsgroep starten op een weerstand van 30% van de maximale inspiratoire druk, oplopend in intensiteit, de patienten in de placebo groep trainen de gehele periode op 10% van de maximale inspiratoire druk. • 6 weken lang geprotocolleerde perifere spiertraining (5BX), oplopend in intensiteit op basis van ervaring van vermoeidheid en benauwdheid. Vijf maal per week, 11 minuten per dag. Patienten worden op afstand, d.w.z. via mail en telefoon, begeleid door een van de fysiotherapeuten uit het WKZ (H.J. Hulzebos). Het alternatieve protocol voor voormalig deelnemers aan METC studie 11-084 bestaat alleen uit het 6 weken durende 5BX programma.

Perifere spiertraining is standaard zorg in de CF kliniek, waarvan geen extra
risico*s worden verwacht. De IMT en het 5BX protocol kost de patienten 11
minuten per dag, de 5 testdagen in het WKZ kost de patienten ongeveer 2,5 uur
per keer. Behoudens een geval van oorpijn en een licht verhoogd risico op het
ondervinden van diafragma spierschade bij volwassenen (ouder dan 60 jaar) zijn
er geen negatieve effecten bekend van IMT.
De proefpersonen worden op afstand begeleid door een van de fysiotherapeuten
uit het WKZ (H.J. Hulzebos) via mail en telefoon. Verder worden de patienten
voorafgaande de interventies uitgebreid geinstrueerd.
Ter evaluatie van effecten, worden de proefpersonen gedurende het protocol 5
maal getest in het WKZ. De tests vinden plaats voor de baseline periode, voor
de IMT, na de IMT, na 5BX en 6 weken na 5BX. Op de testdagen worden twee
maximale inspanningstesten afgenomen, drie vragenlijsten woren afgenomen, twee
functionele spiertesten worden afgenomen en spierkracht, longfunctie en
lichaamssamenstelling worden bepaald. Thuis wordt de patienten gevraagd een
vragenlijst in te vullen m.b.t. de hoeveelheid bewegen in het ADL en wordt de
patienten gevraagd enkele dagen een accelerometer te dragen.
Voor het alternatieve protocol wordt de deelnemers gevraagd alleen het 6 weken
durende 5BX programma te volgen. Er zijn geen risico's bekend of geraporteerd
m.b.t. het uitvoeren van een maximale inspanningstest in een MR scanner.
Voortschreidend inzicht in de rol van een mogelijk aangedane zuurstofverbruik
en/of zuurstoftoevoer van de skeletspieren bij patienten met CF geeft een meer
fundamentele en fysiologische verklaring van een toename van het
inspanningsvermogen na de algemene training. Dit inzicht zal helpen bij het
voorschrijven en instellen van interventies als fysieke training.