Pulmonale hypertensie bij sarcoidose: optimaliseren van de diagnostische benadering

Sarcoidose is een aandoening waarbij systemische ontstekingen een rol spelen.
De etiologie is onbekend en gekenmerkd bij vorming van niet verkazende
granulomen in de aangedane weefsels, met name de longen en het lymfesysteem.
Pulmonale Hypertensie (PH) is een ernstige complicatie van sarcoidose met een
prevalentie tussen de 5-74% bij patienten met pulmonale betrokkenheid. Het is
geassocieerd met een toegenomen morbiditeit en mortaliteit in aangedane
patienten. Verschillende pathofysiologische mechanismen die betrokken zijn in
sarcoidose geassocieerde PH zijn: extrinsieke compressie van de pulmonaalvaten
door lymfadenopathie of fibrose, pulmonale veno-occlusieve ziekte, linker
ventrikel disfunctie, portopulmonale hypertensie, hypoxemie en intrinsieke
sarcoide vasculopathie. De behandeling van sarcoidose geassocieerde PH is
afhankelijk van het onderliggend emechanisme. Een hoeksteen in de diagnose is
rechter hartcatheterisatie (RHC). Beslissingen over behandelingen worden per
casus apart besproken.

Het eerste doel van de studie is om de prevalentie van PH in sarcoidose met
pulmonale betrokkenheid te voorspellen om de diagnostische benadering in
screening voor PH bij sarcoidose te optimaliseren. De RHC wordt gebruikt ald
gouden standaard. De aanwezigheid van de ziekte wordt besproken door een
multidiscioplinair PH/ILD team die alle beschibare diagnostiek inclusief CT,
longfunctietest en inspanningstesten gebruikt, met uitzondering van de IVUS en
flow metingen in de pulmonaal arterien.

Het tweede doel is om te voorspellen wat het mechanisme is van PH bij
sarcoidose. Andere onderzoeken zullen worden gedaan wanneer er
buitenproportoniele klachten aanwezig zijn zoals besproken door het
multidiscioplinaire PH/ILD team. De IVUS en druk/flow metingen worden gebruikt
om de mechanismen van de ziekten te evalueren door de karakteristieken van de
vasculaire wand en lokale verschillen in druk en flow te beschrijven. Dit kan
bijdragen bij patienten met buiten proportionele PH in de aanwezigheid van
pulmonale sarcoidose.

Alle patienten worden gescreended voor de aanwezigheid van PH met een standaard
diagnostisch benadering waaronder: echocardiografie met aanvullend voor de
studie RV metingen mbv ventripoint systeem, ECG, biomarkers gerelateerd aan PH
(NT-pro-BNP, troponine, urinezuur). In de subgroep patienten met 'PH mogelijk'
gebaseerd opd e diagnostische benadering (zoals gesuggereerd door
internationale guidelines), wordt een RHC verricht om de hemodynamica in kaart
te brengen. Voor deze studie worden daar een IVUS en flow/pressure metingen aan
toegevoegd in dezelfde procedure.

De extra risico's voor de patient zijn minimaal omdat de extra invasieve
procedures (IVUS en ComboWire) worden verricht tijdens de
rechterhartkatheterisatie, wat al een onderdeel is van de standaard benadering.
Bijwerkingen voor perifere angiografie of angioplastie (zoals in RHC) zijn:
- Dissectie van de bloedvaten
- Plotse afsluiting van de bloedvaten
- Perforatie
- Embolisatie of lokaal trombusvorming
- Spasme van de arterie
Kleine bijwerkingen zijn:
- bloedingen op de aanprikplats
- lokale of systemische infectie.