Kwaliteit van leven 4: Lange termijn uitkomsten bij volwassenen die op jonge leeftijd geopereerd zijn aan een aangeboren hartafwijking: een longitudinale cohort studie van 40-53 jaar follow-up.

Van alle levend geboren kinderen wereldwijd heeft 0.8% een congenitale
(aangeboren) hartafwijking. In Nederland worden jaarlijks
1500 kinderen geboren met een congenitale hartafwijking. Voordat chirurgische
correctie van aangeboren hartafwijkingen mogelijk
was, overleed ongeveer de helft van de patiënten in het eerste levensjaar.
Minder dan 15% bereikte de volwassen leeftijd.

Hartchirurgie heeft voor deze patiënten een dramatische verbetering gebracht.
Terwijl voor 1960 85% van de kinderen met een
aangeboren hartafwijking binnen de eerste 20 levensjaar overleed, is op dit
moment is de 20-jaars overleving 85% of meer. Naar
schatting zijn er nu zo'n 25.000 volwassen patiënten met een aangeboren
hartafwijking in Nederland. In Rotterdam wordt
chirurgische correctie van aangeboren hartafwijkingen sinds 1968 uitgevoerd.
Totale correctie is zelden mogelijk, de meeste
patiënten hebben restlesies en/of sequelae.

Het cohort patiënten dat tussen 1968 en 1980 op jonge leeftijd (<15 jaar) werd
geopereerd, werd reeds uitgebreid bestudeerd in 1990, 2000-2001 en 2011-2012.
Bij deze follow-up studie werden voor bepaalde subgroepen patiënten (Mustard,
Fallot) zorgwekkende veranderingen in cardiale functie en frequente noodzaak
voor reïnterventie gevonden, terwijl in andere subgroepen de mortaliteit en
morbiditeit zeer gering waren. Verdere achteruitgang van het cardiale
functioneren kan verwacht worden, met name voor de Mustard patienten. Nadere
informatie over de langere termijn follow up van deze patiënten is derhalve van
groot belang voor de behandeling en prognose. Helaas ontbreekt in de literatuur
deze informatie
vrijwel geheel.

Naast veranderingen in het cardiale functioneren werden in de eerdere studies
in dit cohort patiënten ook
beperkingen in psychosociaal functioneren en kwaliteit van leven gevonden
alsmede een verhoogd risico op gedragsemotionele
problemen. De 20-33 jaars follow-up liet zien dat het merendeel van de
patiënten in staat was een normaal leven te
leiden, maar er werden beperkingen gevonden t.a.v. opleidingsniveau en
arbeidspositie. Voorspellers voor lange-termijn
psychopathologie waren: vrouw zijn, beperkingen door het operatielitteken, een
verminderd uithoudingsvermogen en fysieke
beperkingen. Met name jonge vrouwen bleken at risk voor psychosociale problemen
(i.e. onzekerheid over sexualiteit,
zwangerschap, bevalling). Gebaseerd op deze bevindingen kunnen voor deze
patiënten slechtere uitkomsten worden verwacht
wat betreft hun psychosociaal functioneren (o.a. werk, carrière, ziekteverzuim,
relatie) en kwaliteit van leven, in vergelijking met de
normpopulatie én ten opzichte van hun eerdere uitkomsten, 10 jaar geleden.
Daarnaast werden in de eerdere serie beperkingen in het seksueel functioneren
beschreven.
Met de voorgenomen nieuwe studie zal unieke data verkregen kunnen worden over
de specifieke beperkingen die patiënten ervaren op een wat meer gevorderde
leeftijd. Arbeidsverleden, vervulde of onvervulde kinderwens en de daaraan ten
grondslag liggende oorzaken kunnen worden beschreven.

Deze studie richt zich op de uitkomsten op zeer lange termijn na operatieve
correctie van een aangeboren hartafwijking in een niet geselecteerd cohort. Het
repetitieve karakater van dit onderzoek maakt het mogelijk om de veranderingen
in cardiale functie over de tijd te analyseren.
Daarnaast wordt ook de impact van een aangeboren hartafwijking op psychosociale
variabelen en kwaliteit van leven onderzocht.

Dit onderzoek heeft als doel objectieve informatie te verkrijgen over
mortaliteit, morbiditeit en cardiale functie en daarnaast de kwaliteit van
leven en psychosociaal functioneren bij een cohort patiënten die op jonge
leeftijd zijn geopereerd aan 1 van de volgende aangeboren hartafwijkingen: een
atriumseptum defect (ASD), ventrikelseptum defect (VSD), transpositie van de
grote vaten (TGA), tetralogie van Fallot (ToF) en pulmonalisstenose (PS).

Het betreft een single center, longitudinaal cohort onderzoek naar patiënten
die voor hun 15e levensjaar geopereerd zijn in Rotterdam tussen 1968 en 1980.
Geïncludeerd worden patiënten die geopereerd zijn aan een ASD, VSD,
pulmonalisstenose, Tetralogie van Fallot en transpositie van de grote vaten.
Het betreft een cohort dat eveneens bestudeerd is in 1990-1991, 2000-2001 (METC
180.696/1999/102) en tussen 2011-2012 (MEC 2010-015).
Hiertoe worden patiënten eenmalig uitgenodigd op de poli congenitale
cardiologie in het Erasmus Medisch Centrum. De studie zal uitgevoerd worden
tussen januari 2020 en december 2021.

Alle patiënten zullen op 1 dag een uitgebreide klinische analyse, bestaande uit
anamnese en lichamelijk onderzoek, ECG, bloedonderzoek, inspanningsonderzoek,
echocardiografie, holter-onderzoek en een cardiale MRI ondergaan. Daarnaast zal
bij de patiënten een psychologisch onderzoek verricht worden, bestaande uit een
aantal gestandaardiseerde vragenlijsten.

Het merendeel van de onderzoeken die voor de studie zullen worden verricht is
non-invasief, en levert dus zeer weinig risico op
voor de patiënt. Bij het maken van de MRI zal in bepaalde gevallen contrast
worden gebruikt, dat bij bepaalde patiënten een
allergische reactie kan geven. Om dit risico tot een minimum te beperken wordt
vooraf gevraagd naar het eerder optreden van
allergische reacties, zodat voorzorgsmaatregelen kunnen worden getroffen
(antihistaminica en corticosteroiden i.v. voorafgaand
aan het onderzoek). Een zelfde werkwijze zal gevolgd worden indien er een
contra-indicatie bestaat voor MRI en daarom een dynamische CT verricht zal
worden.

Bij het afnemen van de venapunctie worden de standaard veiligheidsmaatregelen
in acht genomen. Deelname aan de studie zal voor patiënten betekenen dat zij in
total ongeveer 7,5 uur bezig zijn met alle medische en psychologische
onderzoeken. Deze onderzoeken vallen gedeeltelijk samen met de onderzoeken die
de patiënten bij hun reguliere controle zouden krijgen.