Congenitale Long Afwijkingen op MRI

Congenitale longafwijkingen (CLA) zijn zeldzame afwijkingen die in toenemende
mate worden gedetecteerd door prenatale echografie. CPAM's zijn de meest
voorkomende afwijking die tot 30% van alle CLA's omvat. Het zijn misvormingen
van cysteus longweefsel met pulmonale vascularisatie en een intacte maar
abnormale verbinding met de tracheobronchiale boom. Bij symptomatische
patiënten is een chirurgische resectie gerechtvaardigd, maar er bestaat
momenteel geen consensus over de beste behandelingsmethode bij asymptomatische
patiënten. Ze worden geopereerd of ondergaan een gestructureerde lange termijn
follow-up. Computed tomography (CT) is de postnatale diagnostische methode bij
uitstek en de meest gebruikte beeldvormingsmethode voor controle op de lange
termijn en als pre-operatieve beeldvorming. Dit vanwege de hoge nauwkeurigheid
en de uitstekende ruimtelijke resolutie. Vanwege de blootstelling aan
ioniserende straling moet het gebruik ervan worden beperkt. Met de recente
technologische vooruitgang die kortere scantijden mogelijk maakt, wordt MRI
steeds meer gebruikt bij de diagnose van verschillende longaandoeningen bij
kinderen waaronder CLA's. Blootstelling aan straling wordt hierdoor voorkomen.
Bovendien heeft het gebruik van functionele MRI-technieken toegevoegde waarde
dankzij real-time beeldvorming. Er is echter nog steeds een gebrek aan
informatie over het optimale scanprotocol in CLA en de verschijnselen van deze
parenchymale afwijkingen op de MRI. Aangezien follow-up in CPAM gerechtvaardigd
is, kan een vermindering van onnodige stralingsblootstelling worden bereikt
door MRI te gebruiken in plaats van CT-beeldvorming. Omdat ziektegedrag niet
bekend is, wordt gestandaardiseerde follow-up gedaan volgens algemene
protocollen. Door beeldvorming van deze patiënten kan het verloop van de ziekte
worden gevolgd en kan de follow-up worden aangepast aan deze bevindingen.

Ons hoofddoel is om een **MRI-scanprotocol voor beeldvorming van parenchymale
afwijkingen in CPAM te valideren en het uiterlijk van deze afwijkingen op MRI
te beschrijven. Daarnaast willen we postoperatieve veranderingen in zich
ontwikkelende longen van patiënten geopereerd aan CPAM in beeld brengen.
Correlatie tussen beeldvorming en longfunctie testen en tussen klinische
parameters zijn secundaire doelen.

Prospectieve, cross-sectionele studie van patiënten met (geschiedenis van) CPAM
uitgevoerd in het Erasmus MC - Sophia Kinderziekenhuis. Alle proefpersonen
nemen deel aan een prospectief follow-up programma bij kinderen met congenitale
afwijkingen (CHIL, chirurgische lange-termijn follow-up). Elke geïncludeerde
patiënt zal eenmaal het ziekenhuis bezoeken tijdens welke een longfunctietest
zal worden verkregen en een daaropvolgende MRI zal worden uitgevoerd na het
verkrijgen van ondertekend informed consent.

CPAM is een zeldzame ziekte en de meerderheid van asymptomatische gevallen is
ontdekt sinds de introductie van de prenatale gestructureerde echografie in de
laatste twee decennia. Aangezien dit het geval is, bevinden de meeste
niet-herstelde CPAM-gevallen zich nog steeds in de leeftijdsklasse voor
kinderen. Aangezien de algemene praktijk is om blootstelling aan straling bij
de pediatrische populatie te voorkomen / minimaliseren, is er weinig bekend
over structurele veranderingen van de ontwikkelende longen na een longresectie.
Informatie verkregen uit deze onderwerpen kan mogelijk helpen bij verder
onderzoek naar longresectieprocedures en daaropvolgende follow-up bij de
pediatrische populatie. MRI wordt beschouwd als een veilige
beeldvormingstechniek zonder blootstelling aan ioniserende straling. Behalve
angst vanwege claustrofobie en geluid geproduceerd door de MRI, zijn geen
andere bijwerkingen bekend. Ons MRI-scanprotocol is gericht op het verkrijgen
van de meest heldere foto's in de kortst mogelijke tijd van maximaal 45
minuten.