1) verbeteren van de (fysieke) dagelijks functioneren van kinderen met HCTD2) toetsen haalbaarheid interventie voor kind/ouders en therapeut
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Skeletspierstelsel- en bindweefselaandoeningen, congenitaal
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
Mate van het behalen van vooraf met kind en ouders vastgestelde doel
Met de Goal Attainment Scaling (GAS) wordt bepaald in welke mate een
behandeldoel is bereikt. Met ouders en kind wordt een doel opgesteld voor de
behandeling. Het belangrijkste doel wordt meegenomen in de analyse. Aan de hand
van dat doel wordt een 6-punts GAS-schaal vastgesteld waarop de mate waarin dit
doel is behaald kan worden geëvalueerd. GAS is een generiek, evaluatief
instrument waarmee verandering per persoon of in groepen kan worden beschreven
met een goede validiteit en betrouwbaarheid.
Uithoudingsvermogen
Het uithoudingvermogen wordt bepaald met de Fitkids Loopband Test. Dit is een
maximale inspanningstest op een lopende band. Tijdens de test wordt hartslag
gemeten met een Polar hartslagmeter. De mate van de ervaren vermoeidheid wordt
gemeten met de OMNI schaal. De mate van al dan niet aanwezige pijn wordt
gemeten met een Visuele Analoge Schaal. De Fitkids Loopband test is ontwikkeld
voor kinderen met chronische aandoeningen, goed toepasbaar en heeft een goede
validiteit en betrouwbaarheid.
Secundaire uitkomstmaten
Motorisch functioneren en fysieke capaciteit
De Bruininsk-Oseretsky Test of Motor Proficiency-2 (BOTMP-2) wordt gebruikt om
het motorisch functioneren te meten. De test bestaat uit 8 subtesten; 4 voor
grof motorische vaardigheden ( bilaterale coördinatie, balans, sprint snelheid
en kracht en behendigheid) en 4 voor fijn motorische vaardigheden. De test
heeft een goede validiteit en betrouwbaarheid (32,33) en duurt ca 30 minuten.
Met de Muscle Power Sprint Test (MPST) wordt het anaëroob uithoudingsvermogen
bepaald, weergegeven als Peak en Mean Power. De MPST is een sprinttest waar 6 x
15 meter wordt afgelegd zo hard als het kind kan. Tussen de sprints is er 10
seconden rust. De tijd van iedere 15 meter sprint wordt geregistreerd op 0,1
seconde nauwkeurig met een stopwatch. Met de tijd, lichaamsgewicht en de
afgelegde afstand wordt vervolgens het vermogen (power) berekend. De test heeft
een goede validiteit en betrouwbaarheid (34) en duurt ca. 5 minuten.
Behendigheid tijdens snel bewegen wordt gemeten met de 10 x 5 meter sprint,
weergegeven in seconden. De 10 x 5 meter sprint wordt afgelegd zo snel als het
kind kan. De test heeft een goede validiteit en betrouwbaarheid (34) en duurt
ca. 5 minuten.
Activiteitenniveau
Om beperkingen op activiteitenniveau te meten wordt de Childhood
Health Assessment Questionnaire (CHAQ-38) gebruikt. De CHAQ-38 is
ontwikkeld en gevalideerd door Lam et al (2004) en bestaat uit 38 items
verdeeld in 9 subschalen met dagelijkse vaardigheden (zoals aankleden, lopen,
schoolactiviteiten). Hierbij worden 3 componenten geëvalueerd: (a) moeilijkheid
om activiteit uit te voeren op een 4 puntschaal, (b) gebruik van speciale
hulpmiddelen, en (c) benodigde hulp bij uitvoeren van de activiteit. De CHAQ is
een valide, betrouwbaar en sensitief meetinstrument om functionele beperking te
meten (35) en is gevalideerd en vertaald voor gebruik in Nederland (36) en
duurt ca 10 minuten.
Vermoeidheid
De mate van ervaren vermoeidheid wordt gemeten met Promis. De Promis short form
Fatique V2.0 wordt afgenomen bij kinderen van 8 jaar en ouder. De Parent proxy
report (V2.0-Parent proxy) wordt afgenomen bij de ouders/verzorgers van
kinderen 6 en 7 jaar. Promis Fatique is een vragenlijst gebaseerd op de item
response theorie om de mate van ervaren vermoeidheid van kinderen te meten.
Promis Fatique short form is een valide, betrouwbaar en sensitief
meetinstrument voor kinderen met chronische beperking (37,38,39). Nederlands en
Vlaamse vertaling van de Promis Fatique short form items werden getoetst en
betrouwbaar bevonden (40) en duurt ca 10 minuten.
Lichamelijk onderzoek
Bij alle deelnemers zal de geboortedatum, diagnose, lengte (cm), gewicht (kg)
(Tanita MC780), body mass index (BMI), en gewrichtsmobiliteit met Beighton
score, Upper limb assessment en Lower limb assessment (41) worden genoteerd.
Afname duur ca. 15 minuten.
Achtergrond van het onderzoek
Een bindweefselaandoening (CTD) is een groepsnaam voor ziekten die in het
algemeen worden gekenmerkt door systemische problemen die van invloed zijn op
het cardiovasculaire systeem, de musculaire en pulmonale systemen,
hypermobiliteit, extreme rekbaarheid van de huid en weefselfragiliteit. Drie
bekende typen CTD's zijn Ehlers-Danlos Syndromes (EDS), Marfan-syndroom (MFS)
en Loeys-Dietz-syndroom (LDS). De incidentie is laag, ongeveer 1-3 per 10.000
kinderen wordt gediagnosticeerd met een CTD.
Gezondheidsproblemen die verband houden met de ziekte kunnen divers zijn en
grote gevolgen hebben voor het fysieke, sociale en psychosociale functioneren
en de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven. Hypermobiliteit van
gewrichten bij kinderen zal vaak resulteren in verwondingen en pijn. Dit kan
leiden tot lagere fysieke activiteit, toegenomen schoolverzuim en een
verminderd fysiek en psychosociaal functioneren. Speciaal voor MFS en LDS zijn
er poliklinieken die de kinderen op ziektespecifieke problemen controleren.
Door de wijdverspreide impact van de ziekten, denken zorgverleners dat de
huidige monitoring niet volledig is.
In een eerder door ons uitgevoerd onderzoek onder een grote groep kinderen met
CTD, werd de impact van de ziekte onderzocht in een online vragenlijst en
werden de fysieke capaciteiten getest in de meetstraat studie. Op basis van
deze twee voorafgaande studies is de interventie studie ontworpen die aansluit
op de fysieke beperkingen die de kinderen ervaren en daaruit volgende
hulpvragen op activiteiten niveau.
Doel van het onderzoek
1) verbeteren van de (fysieke) dagelijks functioneren van kinderen met HCTD
2) toetsen haalbaarheid interventie voor kind/ouders en therapeut
Onderzoeksopzet
Het betreft een (niet gerandomiseerde) interventiestudie
- T0 Baseline meting in het AMC
- 12 weken 3 x per week 45 minuten trainen bij lokale kinderfysiotherapeut
- 3 informatie bijeenkomsten bij Reade (2 uur per stuk)
- T1 meting
Onderzoeksproduct en/of interventie
Een intensieve training (High intensity training of Power training) die aansluit bij de hulpvraag van de deelnemer. trainingen vinden 3x per week plaats, 45 minuten per keer, gedurende 12 weken. Aanvullend zijn er 3 informatieve bijeenkomsten waarin gesproken wordt over omgang met klachten en beperkingen.
Inschatting van belasting en risico
De intensiteit is vergelijkbaar met een gymles op school, een reguliere
kinderfysiotherapie behandeling of intensief buiten spelen/rennen. De
veiligheid van de deelnemers wordt extra gewaarborgd door dat de cardioloog
toestemming moet geven voor deelname.
Algemeen / deelnemers
Meibergdreef 9
Amsterdam 1105 AZ
NL
Wetenschappers
Meibergdreef 9
Amsterdam 1105 AZ
NL
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
Kinderen en adolescenten (6 tot 18 jaar oud) gediagnosticeerd met het syndroom
van Marfan, Ehlers-Danlos, of Loeys-Dietz syndroom. Deelnemers moeten behandeld
of gecontroleerd worden in Amsterdam UMC, locatie AMC of in Reade Amsterdam.
Kinderen/ adolescenten en hun ouders mogen uit ieder land komen en iedere
ethniciteit hebben
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
Kinderen of adolescenten die, naast hun bindweefselaandoening (Marfan,
Ehlers-Danlos of Loeys-Dietz), nog een andere prominente chronische aandoening
hebben die hun fysieke functioneren kan beïnvloeden, of kinderen die
rolstoelafhankelijk of cognitief erg beperkt zijn.
Daarnaast is er voor kinderen met MFS, LD en vasculaire EDS akkoord nodig van
de cardioloog om mee te kunnen doen aan de studie.
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
| Register | ID |
|---|---|
| CCMO | NL76844.018.21 |