Doel van huidige studie is de waarde van MRI parameters voor aortabeweging en hemodynamiek en de bloeddrukgolf te onderzoeken bij Marfan-patiënten als potentiële nieuwe biomarkers voor aortadissectie om zo de medicamenteuze en chirurgische…
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Hart- en vaataandoeningen, congenitaal
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
Er zijn twee primaire eindpunten:
1. Het verschil in 3D-verplaatsing van de aorta, uitgedrukt in mm, OSI
(dimensieloos) en PWV (m/s) tussen aorta's van MFS-patiënten en gezonde
controles.
2. Verandering in 3D-verplaatsing van de aorta, uitgedrukt in mm, OSI
(dimensieloos) en PWV (m/s) tussen aorta's van MFS-patiënten vóór en na de
PEARS-procedure of conventionele aortachirurgie.
Secundaire uitkomstmaten
1. Verschillen in geavanceerde MRI-parameters (verplaatsing, OSI en PWV) tussen
MFS-patiënten die een aortawortelvervanging hebben ondergaan en MFS-patiënten
met een natieve aorta.
2. Verschillen in geavanceerde MRI-parameters (verplaatsing, OSI en PWV) tussen
MFS-patiënten met hoog en laag risico op basis van aortasinusdiameter >4,5cm en
<=4,5cm.
3. Verschillen in geavanceerde MRI parameters (verplaatsing, OSI en PWV) tussen
MFS patiënten met een HI FBN1 mutatie of een DN FBN1 mutatie.
4. Verschillen in geavanceerde MRI-parameters (verplaatsing, OSI en PWV) tussen
de geslachten bij MFS-patiënten.
5. Verschillen in geavanceerde MRI-parameters (verplaatsing, OSI en PWV) tussen
MFS-patiënten die verschillende hartmedicatie gebruiken.
6. De correlatie tussen regionale WSS en elastische vezeldikte in gereseceerd
aortaweefsel van MFS-patiënten.
7. De correlatie tussen biomechanische weefselstijfheid en elastische
vezeldikte.
8. Verschillen in de extracellulaire matrix van gekweekte Marfan spiercellen op
basis van mutatietype.
9. De correlatie tussen druk- en flowgolfmorfologie en de geometrie van de
aortawortel bij MFS-patiënten met een natieve aortawortel.
Achtergrond van het onderzoek
Peridodieke beeldvorming van de aorta van Marfan patiënten is van belang om te
bepalen of er een indicatie bestaat voor operatie van de aortawortel ter
preventie van een aortadissectie of ruptuur. Momenteel wordt deze beslissing
gemaakt op basis de dimensies en verandering hiervan van de aortawortel. Om het
risico op dissectie beter in te schatten is het nodig het proces van
aortadilatatie en dissectie bij Marfan patiënten beter te begrijpen. Mogelijk
kunnen nieuwe, door middel van MRI verkregen hemodynamische en aorta
bewegingsparameters of de bloeddrukgolf dienen als nieuwe biomarkers voor het
voorspellen van een aortadissectie. Dit gaan we onderzoeken in de huidige
studie door patiënten met het Marfan Syndroom en gezonde vrijwilligers te
scannen.
Chirurgische behandeling van het Marfan Syndroom bestaat uit vervanging van een
deel van de aorta, of sinds enkele jaren het plaatsen van ondersteunend
materiaal rondom de aorta om verdere dilatatie te voorkomen, de zogenaamde
Personalised External Aortic Root Support (PEARS) procedure. De PEARS procedure
heeft met name perioperatief grote voordelen ten opzichte van conventionele
chirurgie.
Tot op heden is er weinig bekend over het effect van aortachirurgie op de
hemodynamiek en aortabeweging. Dit gaan we onderzoeken in cohort van Marfan
patiënten die electieve aortachirurgie ondergaan.
Doel van het onderzoek
Doel van huidige studie is de waarde van MRI parameters voor aortabeweging en
hemodynamiek en de bloeddrukgolf te onderzoeken bij Marfan-patiënten als
potentiële nieuwe biomarkers voor aortadissectie om zo de medicamenteuze en
chirurgische behandeling te sturen. Hiervoor zullen Marfan patiënten in
verschillende stadia van het ziektebeeld worden geïncludeerd (bv.
oorspronkelijke aorta, na conventionele aortachirurgie en na de
PEARS-procedure) en de verkregen waarden zullen worden vergeleken met gezonde
vrijwilligers.
Onderzoeksopzet
Observationele onderzoeksopzet met een longitudinale onderzoeksopzet voor een
subgroep van patiënten.
Inschatting van belasting en risico
De meeste procedures maken deel uit van de standaard klinische zorg. De extra
belasting van de huidige studie is de toevoeging van studiesequenties aan het
MRI-onderzoek, wat zal resulteren in een toename van de scantijd met twintig
tot dertig minuten en 1 volgende MRI-sessie voor een subgroep van patiënten na
aortachirurgie. De bloeddrukgolf analyse zal 15 minuten kosten.
Algemeen / deelnemers
Meibergdreef 9
Amsterdam 1105AZ
NL
Wetenschappers
Meibergdreef 9
Amsterdam 1105AZ
NL
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
Om in aanmerking te komen voor deelname aan dit onderzoek, moet een
proefpersoon aan alle volgende criteria voldoen:
- Marfan Syndroom patiënten met een bekende Fibrilline-1 mutatie
- Tussen 18-50 jaar oud
Inclusiecriteria voor deelname aan de chirurgische substudie:
- Marfan Syndroom patiënten met een bekende Fibrilline-1 mutatie
- Geplande electieve thoracale aorta operatie (aorta (wortel) vervanging, of
PEARS procedure).
Gezonde controles:
- Tussen 18-50 jaar oud
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
Proefpersoon (zowel patiënten als gezonde controles) die aan een van de
volgende criteria voldoet, zal van deelname aan dit onderzoek worden
uitgesloten:
- Contra-indicatie voor MR beeldvorming
- Mentale retardatie
- Zwangerschap, of geplande zwangerschap tijdens de studieperiode
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
| Register | ID |
|---|---|
| CCMO | NL82669.018.22 |