FASTigial: het vinden van het anatomische substraat van neuropsychologische uitkomst bij kinderen met een hersentumor in de achterste schedelgroeve (add-on op de Europese CMS studie)

Centraal zenuwstelsel tumoren beslaan 25% van alle vormen van kanker bij
kinderen. Meer dan de helft van deze tumoren is gelokaliseerd in het
cerebellum. Een van de meest dramatische gevolgen van een operatie aan een
tumor in het cerebellum, is het cerebellair mutisme syndroom (CMS). Dit treedt
op in ongeveer 25% van alle kinderen die deze vorm van chirurgie hebben
ondergaan. Het wordt gekenmerkt door mutisme (onvermogen tot spreken),
hypotonie, ataxie en emotionele prikkelbaarheid. De exacte oorzaak hiervan is
nog onbekend. Alhoewel de kinderen misschien genezen zijn van hun hersentumor,
kampen zij een even lang met de gevolgen van CMS. Ongeveer de helft van alle
kinderhersentumoren is in de achterste schedelgroeve (cerebellum of hersenstam)
gelokaliseerd en behoeft operatieve behandeling. Het CMS is dan ook een
alledaags en ernstig probleem binnen de kinder neuro-oncologie.

Het doel van dit onderzoek is om te exploreren:

- Welke klinische en neuroradiologische maten gebruikt kunnen worden om de
(neuropsychologische) uitkomst en het beloop van symptomen bij kinderen met CMS
te voorspellen.

Wij hopen dat de resultaten zullen bijdragen aan een algehele verlaging van de
incidentie en ernst van het CMS en dat het onderzoek leidt tot een beter begrip
van en meer bewustwording over de aandoening. Verder kan de studie leiden tot
betere harmonie in de behandeling van deze patiënten.

Multicenter prospectief observationeel cohort onderzoek

Patiënten die deelnemen aan de studie zullen worden behandeld volgens de lokale
standaard. Daarnaast zullen we neuropsychologische testen afnemen, pre,
post-operatief en 12 maanden na operatie, door middel van digitale testen die
ongeveer 30 minuten per keer duren. Terwijl het kind onderbegeleiding de
neuropsychologische testen maakt, zal/ zullen de ouder(s) gevraagd worden om
digitaal enkele vragenlijsten in tevullen. Verder ondergaat het kind MRI-scan
als onderdeel van het klinische protocol. De pre, post-operatieve en 12 maanden
FU MRI scans zullen ook gebruikt worden voor de studie. Alleen 12 maanden na de
operatie, wordt aan het klinische protocol 2 extra MRI-sequenties toegevoegd,
waardoor de MRI 5-15 minuten langer duurt.

Deelname aan de studie zal geen invloed hebben of interfereren met het
behandelplan van het kind. Het kind zal geen extranadeel of risico ondervinden.

CMS komt bijna uitsluitend voor bij kinderen. Er zijn maar weinig case reports
van CMS in volwassenen in de literatuur. Het zou dus niet mogelijk zijn om deze
studie met volwassen patiënten uit te voeren.

Naast dat de studie bijdraagt aan een beter begrip en grotere bewustwording
over CMS, is er een direct uitzicht op verlaging van de incidentie en de ernst
van het cerebellair mutisme syndroom, ten gunste van toekomstige patiënten.