Neonatale thymectomie; consequenties voor homeostasis en regulatie van het immuun systeem?

Vanaf 1977 zijn er in het WKZ meer dan 100 patiënten op jonge leeftijd
geopereerd aan een transpositie van de grote vaten (TGA) waarbij tijdens de
ingreep de gehele thymus verwijderd is. Wat de invloed is van thymectomie op
neonatale leeftijd is niet goed bestudeerd. Bekend is dat tot de leeftijd van
circa 10 jaar er bij deze groep kinderen geen aantoonbare stijging is van de
incidentie van infecties of auto-immuunziekten. Nieuwe chirurgische technieken
en verbeterde hart-longmachines zorgen ervoor dat deze kinderen steeds vaker
op jongere leeftijd geopereerd worden en daarmee zullen steeds meer kinderen
opgroeien zonder thymus. Het is noodzakelijk deze kinderen goed te vervolgen.
Het immuunsysteem kan nu met behulp van innovatieve laboratoriumtechnieken
onderzocht worden en daardoor is het mogelijk inzicht te krijgen in de gevolgen
van thymectomie op het zich ontwikkelende immuunsysteem.

Deze studie bestudeerd het immuunsysteem van kinderen en volwassenen die 3 tot
30 jaar zonder thymus heeft gefunctioneerd. Het doel is om de rol van thymus in
de ontwikkeling van het immuunsysteem te onderzoeken. Tevens zal meer duidelijk
moeten worden wat de lange termijn consequenties van een neonatale thymectomie
zijn.

Circa honderd patiënten zullen geïnformeerd worden over dit onderzoek en om
deelname gevraagd. Bij de patiënten wordt eenmalig bloed afgenomen, zo mogelijk
tijdens een regulier polibezoek (kinderen 3-8 jaar 18 ml, >8 jaar 27 ml). Bloed
wordt geïsoleerd en opgeslagen tot gebruik voor metingen. Het immuunsysteem
wordt in kaart gebracht door FACS metingen, thymus functie door TREC
bepalingen, perifere tolerantie door autoantistoffen te bepalen. Aan de hand
van deze bepalingen kan de rol van de thymus bestudeerd worden in de
homeostasis van CD4 en CD8 cellen, zowel de naïeve als de memory pool.
Bijzondere interesse is er in de ontwikkeling van "FOXP3+ regulatory T cells".
Naast de bepalingen in het laboratorium zal gekeken worden naar de kliniek.
Hiervoor zal toestemming gevraagd worden om bij de huisarts gegevens te
achterhalen over auto-immuunziekten, infectieziekten en maligniteiten.

Belasting van dit onderzoek is gering.
1) tijdbelasting: circa 30-45 minuten eenmalig (zo mogelijk tijdens een poli
bezoek)
2) venapunctie: ongerief van de punctie, zeer gering risico van nabloeding /
infectie