Lange termijn follow-up van patiënten met extrahepatische galgangatresie en hepatoportoenterostomie volgens Kasai: inventarisatie van afwijkingen bij magnetische kernspin resonantie en implicaties voor follow-up.

Extrahepatische galgangatresie is de belangrijkste oorzaak van neonatale
cholestase. Bij deze aandoening is er sprake van een obstructie van de
extrahepatische galwegen. De behandeling bestaat uit een
hepatoportoenterostomie volgens Kasai, waarbij een darmlis wordt ingehecht op
de porta hepatis. Vrijwel alle patiënten ontwikkelen uiteindelijk een cirrose
door de chronische cholestase. Onze hypothese is dat zij ook een verhoogd
risico hebben op het ontstaan van hepatocellulair carcinoom.

In de periode 1977-1986 werd in Nederland bij 71 kinderen een
hepatoportoenterostomie verricht. In een recent afgerond onderzoek (verricht in
het UMC Utrecht) werd door middel van een retrospectief statusonderzoek
nagegaan wie van deze groep nog in leven was en of er een levertransplantatie
had plaatsgevonden. Van de 16 patiënten die momenteel nog steeds in het bezit
zijn van hun eigen lever is de huidige status van de lever maar ten dele
bekend. Met name is onduidelijk in welke mate er op dit moment sprake is van
cirrotische kenmerken en of de synthesefunctie van de lever beperkt is.

In het huidige onderzoek wordt daarom bij een cohort patiënten die tenminste 20
jaar geleden een hepatoportoenterostomie ondergingen de lever middels MRI
onderzocht. Op basis daarvan verwachten wij een betere inschatting te kunnen
maken met welke frequentie en methodiek deze patiënten in de toekomst het best
vervolgd kunnen worden. Het uiteindelijk doel van de studie is het formuleren
van richtlijnen voor follow-up onderzoek bij deze patiënten groep.

De geincludeerde patiënten zullen eenmalig een MRI onderzoek in het Erasmus MC
ondergaan wat wordt verricht op een 1.5 of 3.0 Tesla MRI scanner. Dit onderzoek
zal het op dit moment gangbare protocol voor *lever - hepatocellulair
carcinoom* inhouden. De scanduur neemt in totaal ongeveer 45 minuten in beslag.
Bij het eerstvolgende poliklinische bezoek aan de eigen behandelaar vindt er
een beperkt lichamelijk onderzoek plaats, waarbij grootte van lever en milt
wordt vastgelegd, en het al dan niet aanwezig zijn van icterus, spider naevi en
ascites. Tevens worden de in dit kader relevante laboratorium parameters
bepaald. De uitslagen van dit routine onderzoek, dat ook buiten dit onderzoek
tenminste eens per jaar plaatsvindt, worden na toestemming van de patiënt
opgestuurd.
De bij het onderzoek verkregen MRI onderzoeken zullen door twee radiologen
worden beoordeeld.

Er vindt éénmalig een MRI onderzoek plaats.