Metingen naar de functie van de longen bij kinderen van 0 t/m 4 jaar oud: kinderen met CF en gezonde kinderen.

Cystic fibrosis (CF) is de meest voorkomende erfelijke ziekte bij de
Caucasische bevolking. Het is een multi-systeemziekte, waarbij de
progressieve longziekte de meeste morbiditeit en mortaliteit veroorzaakt.
Kinderen met CF ontwikkelen al luchtweginfecties en -onsteking in de eerste
maanden van hun leven. Onsteking en infectie leiden tot structurele schade aan
de longen, wat op zijn beurt leidt tot abnormale longfunctie. Om schade te
voorkomen, is vroege behandeling vanaf jonge leeftijd noodzakelijk. Hiervoor is
goede monitoring en observatie van deze patienten nodig.
Longfunctiemetingen spelen een centrale rol bij de monitoring en behandeling
van oudere kinderen en volwassenen met CF.
Echter, voor kinderen van 0 t/m 4 jaar oud, kunnen de huidige longfunctietesten
niet worden uitgevoerd aangezien deze een actieve cooperatie van het kind
vereisen (bijvoorbeeld het uitvoeren van bepaalde ademhalingsmanoeuvres).
Voor kinderen van 0 t/m 1,5 jaar is baby-longfunctieonderzoek ontwikkeld, maar
deze metingen zijn arbeidsintensief, tijdrovend en de kinderen moeten ervoor
worden gesedeerd.
Het is belangrijk om voor kinderen van 0-4 jaar niet-invasieve en relatief
gemakkelijk uit te voeren metingen te ontwikkelen, om het functioneren van de
longen in kaart te kunnen brengen en te kunnen monitoren. Mogelijk kan het
gebruiken van deze aanvullende informatie ook de behandeling en controle van
deze kinderen verder verbeteren.
Er zijn een aantal technieken beschikbaar die de conditie van de longen
evalueren en die een lager niveau van cooperatie vereisen.
Ten eerste is er de veelbelovende nieuwe methode van het meten van de Lung
Clearance Index (LCI) door een inwas- en uitwasprocedure gedurende meerdere
ademhalingen. Deze techniek meet de inhomogeniteit van ventilatie in de longen.
Gedurende deze 5 minuten durende procedure, ademt het kind rustig door een
gezichtsmasker of door een mondstuk tot de meting is afgerond. Er is geen
actieve medewerking nodig en er hoeven geen opdrachten te worden uitgevoerd.
Een 2e meting die nuttig zou kunnen zijn is de meting van nachtelijke
saturatie, gemeten met behulp van een saturatiemeter (polsoximeter) gedurende
een normale nacht slaap.
Dit is een zeer veilige methode die al meer dan 20 jaar gebruikt wordt bij
kinderen, maar die nog niet systematisch is geevalueerd als een mogelijke
monitoring methode voor kinderen met CF. Het is aangetoond dat zelfs bij CF
patiënten met milde/matige longziekte en een normale zuurstofsaturatie overdag,
er significante nachtelijke desaturatie op kan treden.
Ten derde is het bekend dat hoesten één van de meest voorkomende symptomen is
van CF. Hoest is gerelateerd aan mucus en aan mucociliaire klaring. Daarom
zouden wij geinteresseerd zijn in het objectief meten van hoest met een
hoest-audiometer gedurende een normale nacht slaap in de thuissituatie.
Door deze 3 meetinstrumenten te evalueren bij kinderen met CF en bij gezonde
kinderen van 0 t/m 4 jaar, willen wij bijdragen aan de kennis over het
functioneren van de longen bij jonge kinderen en denken wij de monitoring en
behandeling van jonge kinderen met CF te kunnen verbeteren.

Primair doel: gas mixing (Lung Clearance Index (LCI)), nachtelijke
zuurstofsaturatie en nachtelijk hoesten meten bij CF patienten van 0 t/m 4 jaar
oud en bij een groep gezonde kinderen van dezelfde leeftijd.

Secundair doel: Onderzoeken of deze metingen een verschil kunnen detecteren
tussen kinderen met CF en gezonde kinderen, en of de metingen gebruikt kunnen
worden in de zorg voor jonge kinderen met CF en/of medisch onderzoek.

NB Voor de meting van LCI willen wij ook graag de haalbaarheid bij jonge
kinderen onderzoeken. (% geslaagde metingen)

Deze studie wordt een prospectieve cross-sectionele studie.
Er zullen ongeveer 15 kinderen met CF en 30 gezonde kinderen worden
geïncludeerd.

In dit onderzoek zullen proefpersonen niet worden blootgesteld aan een te
onderzoeken product. De enige studiegerelateerde interventies zijn de metingen
van nachtelijke saturatie, nachtelijke hoest en gas mixing (LCI).
De risico's die zijn geassocieerd met deelname aan deze studie zijn zeer klein,
aangezien de 3 metingen veilig en niet-invasief zijn.

De gas mixing (LCI) metingen zijn veilig en zullen geheel volgens de
richtlijnen en door getraind personeel worden uitgevoerd.
De metingen van saturatie en hoest zijn zeer veilig en niet-invasief. Er zal
zorg voor worden gedragen dat de ouders een goede instructie krijgen over het
uitvoeren van de metingen thuis.
Gezien het feit dat de 3 metingen patientvriendelijk, veilig en niet-invasief
zijn, kunnen de belasting en het risico bij deelname aan deze studie als
minimaal worden beschouwd.