Het bepalen van de rol van VWF en ADAMTS13 in de pathofysiologie van vaatverstoppingen bij patienten met sikkelcelziekte.
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Rode-bloedcelaandoeningen
- Congenitale en erfelijke aandoeningen NEG
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
De belangrijkste uitkomst van het onderzoek is de mate/percentage adhesie in
vergelijking met een nulmeting met normale erytrocyten.
Secundaire uitkomstmaten
-
Achtergrond van het onderzoek
Vaatverstoppingen leiden tot ernstige complicaties bij patienten met
sikkelcelziekte. Het mechanisme ervan is echter niet geheel begrepen. De
hypothese is dat verstoringen in de balans tussen von Willebrand factor en
ADAMTS13 bijdragen aan de pathofysiologie van vaatverstoppingen bij patienten
met sikkelcelziekte.
Het doel van dit project is om meer inzicht te krijgen in de pathofysiologie
van vaatverstoppingen bij patienten met sikkelcelziekte, met als focus de
balans tussen VWF en ADAMTS 13.
Doel van het onderzoek
Het bepalen van de rol van VWF en ADAMTS13 in de pathofysiologie van
vaatverstoppingen bij patienten met sikkelcelziekte.
Onderzoeksopzet
In vitro onderzoek naar de interactie tussen humane endotheelcellen en
sikkelerytrocyten onder continue flow.
Inschatting van belasting en risico
De eerste experimenten zullen gebruik maken van het afvalproduct van
erytroferese. Dit brengt geen risico's voor de patiënt met zich mee.
Omdat sommige bloedcellen geactiveerd kunnen worden door aferese, zullen latere
experimenten worden uitgevoerd met bloed van niet-getransfuseerde patiënten.
Hiervoor wordt 30 ml bloed extra afgenomen naast de routine bloedafname ter
controle in het ziekenhuis. Dit volume is zo klein mogelijk om de mogelijke
overlast voor de patiënt te minimaliseren.
Publiek
Meibergdreef 9
1105 AZ Amsterdam
Nederland
Wetenschappelijk
Meibergdreef 9
1105 AZ Amsterdam
Nederland
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
Volwassen sikkelcelpatiënten met HbSS of HbS*0 als genotype
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
Therapeutische interventie met hydroxy-ureum (Hydrea), met als extra exclusiecriterium voor de niet-getransfuseerde patiënten dat ze niet getransfuseerd zijn in de laatste 4 maanden.
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
| Register | ID |
|---|---|
| CCMO | NL29705.018.09 |