Haalbaarheids onderzoek naar gebruik van ketogeen dieet bij therapie resistente, recidiverend of progressief pons glioom bij kinderen, pilot studie

In Nederland wordt bijongeveer 150 kinderen per jaar de diagnose tumor in het
centrale zenuwstelsel gesteld Bij 5% betreft dit een diffuse gliomateuze
kwaadaardige tumor van de hersenstam, kortweg ponsglioom genoemd naar de plaats
in het zenuwstelsel waar deze altijd is gelocaliseerd. De prognose van
ponsgliomen bij kinderen is dramatisch slecht ; met het bestaande
behandelprotocol van radiotherapie en chemotherapie in vorm van Temozolomide is
de 2 jaarsoverleving slechts 5%. In een recente Nederlandse multicentertrial
wordt een overleving van 3-9 maanden gevonden bij 40 kinderen na rescue
therapie na bestraling met Temozolomide in verband met doorgroei van de tumor..
Er is grote behoefte aan ontwikkeling van nieuwe behandelingsstrategieen die
ingezet kunnen worden na beeindiging behandeling met chemo- en radiotherapie
bij kinderen met een ponsglioom.
Kwaadaardige hersentumoren, waaronder het pons glioom zijn voor hun
energievoorziening en dus groei vrijwel uitsluitend afhankelijk van
beschikbaarheid van glucose.
Daar waar gezonde hersencellen instaat zijn bij gebrek aan glucose , over te
schakelen op vetverbranding voor energie kunnen kwaadaardige hersentumorcellen
dit slecht tot niet.
Vanuit de onderzoeksgroep van Prof Seyfridt uit Boston is bij muizen met
geinplanteerde menselijke hersentumorcellen aangetoond dat de tumorgrootte
afnam met 35-65% wanneer de glucose toevoer middels ketogeen dieet werd
beperkt. In feite wordt de kwaadaardige hersentumor cel bij volgen van ketogeen
dieet verstoken van zijn energiebron. De gedachte is dat hierdoor de tumor
zichzelf ''uithongert'' tegronde gaat.
Het ketogeen dieet is een internationaal erkende behandeloptie bij kinderen
(0-18 jaar) met refractaire epilepsie.
Een ketogeen dieet is een voeding met 70-90 energie% vet en strenge beperking
van koolhydraten (suikers) van 5-19%.
Er zijn verschillende vormen van het ketogeen dieet waarvan het klassieke dieet
veel toegepast wordt in USA en het MCT dieet in Europa waaronder vooral ook
Nederland. Beide dieten zijn bewezen even effectief.

Evaluatie van veiligheid en haalbaarheid van het ketogeen dieet bij kinderen
1-18 jaar met recidief of progressief pons glioom wanneer er geen
therapeutische behandelopties meer zijn. Tevens bestudering in hoeverre hun
kwaliteit van leven wordt beinvloed door gebruik van het dieet.

Open label prospectieve pilot studie (fase II)

Ketogeen dieet (eerste 2 weken klassiek ketogeen dieet in vorm van shakes, soepen en smoothies) daarna omgezet in MCT variant van ketogeen dieet met gebruik van Liquigen als MCT vetbron bij berekende maaltijden

Patiënten komen naar dagbehandeling voor uitgebreide intake , onderzoeken
(wegen ,meten, indirecte caloriemetrie), instructies (dieet uitleg, wegen meten
van voeding, controle van bloedsuiker en bloedketonen)
Dietiste maakt een individueel menuplan voor ( en in overleg met )de patient
dat gebaseerd is op de voedingsdagboeken , groeicurve , activiteitenpatroon en
uitslag indirecte caloriemetrie. Max 2 weken, of eerder wanneer ketose 3-4+ in
bloed is, zal patient een kant en klare dieetvoeding gebruiken in vorm van
shakes, soepen of smoothies. Gewichtsverloop wordt frequent gecontroleerd en
doorgegeven per mail of telefoon door ouders
Wanneer ketose adequaat is wordt stapsgewijs berekende maaltijden ter
vervanging van de shakes gegeven. Recepten en berekeningen worden tesamen met
ouders en kinderen besproken (via telefoon of mail) Groeicurve wordt
maandelijks gecontroleerd.
Controle van bloedsuikers en bloedketonen doen ouders thuis dagelijks tot
adequate en stabiele ketose (3-4+) is bereikt, daarna 1 x per maand of op
indicatie (bij ziekte of klachten) vaker.
Kwalitieit van leven vragenlijsten en Vinelandbehaviour scale worden bij start(
dagbehandeling) en beeïndiging studie ( huisbezoek)afgenomen.
Bijwerkingen gerelateerd aan volgen van ketogeen dieet worden genoteerd op
vragenlijsten en per mail of telefoon gecommuniceerd. In geval van vragen,
problemen of zorgen kunnen ouders telefonisch contact opnemen met de
nursepractioner via mobiel telefoonnummer. Indien nodig wordt er daarna contact
opgenomen met dietist en/of arts.
Hopelijk wordt het mogelijk na deze pilot study nieuwe behandelstrategieen bij
kwaadaardige en progressieve hersentumoren te ontwikkelen.