Lange-termijn neuropsychologische ontwikkeling in kinderen met galwegatresie

Galwegatresie is een ziekte van onbekende oorzaak die vroeg na de geboorte
optreedt. Hierbij fibroseren de galwegen. De enige therapeutische optie is het
verwijderen van het fibrotische weefsel en het opnieuw op gang brengen van de
galafvloed door een darmlis op de lever te hechten. Ondanks een succesvolle
eerste operatie gaat de fibrose in de lever vaak door. Complicaties zoals
ontstekingen van de resterende galwegen of van de fibrose van de lever treden
vaak op. Een derde van de kinderen heeft een lever transplantatie nodig voor
het tweede levensjaar. Slechts 20% van de kinderen heeft op hun 20ste nog hun
eigen lever.

Daar de vroege kinderleeftijd bij uitstek het tijdstip is voor snelle groei van
de hersenen, kunnen ernstige (lever) ziekten mogelijk de ontwikkeling van de
hersenen belemmeren. Aangezien onze onderzoeksgroep kinderen met galwegatresie
zonder bijkomende aandoeningen zijn, biedt deze groep kinderen de mogelijkheid
om de specifieke invloed van ernstige leverziekten en mogelijk
levertransplantatie op de neuropsychologische ontwikkeling, zoals de
ontwikkeling van geheugen, aandacht, planvermogen, inhibitiecontrole, en
visuomotorische integratie te onderzoeken. Behalve de mogelijke langdurige en
frequente ziekenhuis opnames kunnen ook andere met leverziekte geassocieerde
problemen zoals ondervoeding en encefalopathie invloed hebben op die
ontwikkeling.

Er is op dit moment vrijwel niets bekend over de neuropsychologische
ontwikkeling van kinderen met galwegatresie. Een vroegtijdige identificatie van
subgroepen die een hoog risico hebben op neuropsychologische
ontwikkelingsstoornissen biedt de mogelijkheid vroegtijdig te interveniëren,
waardoor schoolprestaties en het functioneren in het dagelijks leven kunnen
verbeteren.

Doel van de studie is het onderzoeken van neuropsychologische ontwikkeling bij
kinderen op de lagere schoolleeftijd die galwegatresie hebben en deze
vergelijken met data van een gezonde referentiegroep. Tweede doel van de studie
is het identificeren van prognostische factoren die gerelateerd zijn aan een
slechtere uitkomst.

Observationeel cohort onderzoek

Patiënt en ouders kunnen geconfronteerd worden met een diagnose die al jaren
verdrongen is. Daarnaast kan patiënt na 2-2.5 uur testen lichamelijk en
geestelijk vermoeid raken, hoewel onze ervaringen leren dat dit meestal niet zo
is en dat kinderen de "spelletjes" vaak zelfs leuk vinden.
Kinderen die significante vertraging hebben in hun cognitieve en motorische
ontwikkeling lopen het risico om op school achter te lopen en psychosociale
problemen te krijgen tijdens de adolescentie en vroeg volwassenheid. De
identificatie van mogelijke risico factoren in patiënten met galwegatresie voor
een vertraagde neuropsychologische ontwikkeling maakt het mogelijk kinderen at
risk in een eerder stadium te begeleiden en zo de uitkomsten te verbeteren.