Luchtwegobstructie in kinderen met congenitale mandibulaire hypoplasie.

Een bekend probleem bij kinderen met een craniofaciale afwijking is een
bovenste luchtwegobstructie. Zo'n obstructie kan ontstaan op het niveau van het
middengezicht of op het niveau van de mandibula. Vroege herkenning van
symptomen van een bovenste luchtwegobstructie en effectieve therapie door een
gespecialiseerd craniofaciaal team zijn belangrijke aspecten voor succesvolle
zorg voor deze kinderen. Deze studie zal zich richten op luchtwegobstructie op
het niveau van de mandibula, als gevolg van congenitale mandibulaire
hypoplasie.

Primair:
1a. Objectiveren van ernst en beloop luchtwegobstructies bij patiënten met
congenitale mandibulaire hypoplasie (geïsoleerd en syndromaal).
1b. Bepalen van het groeipatroon van het onder-aangezicht in relatie tot de
bovenste luchtweg bij kinderen met een congenitale mandibulaire hypoplasie.

Secundair:
2a. Objectiveren prevalentie, karakteristieken en behandeling van
voedingsproblematiek bij kinderen met congenitale mandibulaire hypoplasie.
2b. Objectiveren lange termijn uitkomsten van mandibulaire distractie
osteogenese.
2c. Bepalen validiteit echografie-onderzoek voor het bepalen van de lengte van
de onderkaak.

Observationeel invasief onderzoek bestaande uit een prospectieve cohort studie
en cross-sectionele studie.

Nadelen van deelname aan dit onderzoek zijn i.h.a:
- De extra tijd benodigd voor de studiebezoeken.
- De extra tijd voor het invullen van de vragenlijsten.
- Psychische belasting van het verblijf op een ICU (bij studiepopulatie Ia en
controle populatie Ia)
- De risico's van complicaties bij de (extra) onderzoeken.
(-Nasoendoscopie zal uitsluitend gedaan worden bij kinderen die een
palatumsluiting ondergaan, wanneer zij onder narcose zijn. )

Complicaties of (serieuze) ongewenste effecten gerelateerd aan dit onderzoek
worden niet verwacht.
Complicaties en ongewenste effecten worden gerapporteerd aan de staf en de
juiste autoriteiten.

Het voordeel van deelname aan dit project is vroege herkenning van OSA en
vroege behandeling, waardoor mogelijke negatieve langetermijnseffecten kunnen
worden voorkomen. Tevens worden voeding groei nauw gemonitord met tevens de
kans voor vroege interventie indien nodig.

Het onderzoeks is groepsgebonden. Het belangrijkste doel van deze studie is de
relatie tussen luchtwegobstructie en mandibulaire hypoplasie te begrijpen en om
de mandibulaire groei te vervolgen. Mandibulaire hypoplasie is een congenitale
aandoening die luchtwegobstructie kan veroorzaken. Dit uit zich meestal in de
neonatale periode. Het is daarom nodig deze aandoening en geassocieerde
morbiditeit op een vroege leeftijd in deze specifieke groep te onderzoeken.
Aangezien de groei van de mandibula de luchtwegobstructie kan beïnvloeden is
het nodig dit ook op jonge leeftijd te onderzoeken.