De effecten van muziektherapie op expressieve- en communicatieve vaardigheden, in relatie tot verandering van het gedrag van patiënten met de ziekte van Huntington

De ziekte van Huntington (ZvH) is een autosomaal dominant erfelijke
neurodegeneratieve aandoening die wordt gekenmerkt door onwillekeurige
bewegingen, cognitieve achteruitgang en psychiatrische problemen. De ziekte
wordt veroorzaakt door een CAG-herhaling op de korte arm van het vierde
chromosoom. De ziekte manifesteert zich doorgaans op middelbare leeftijd. De
prevalentie van de ziekte (Kaukasische populatie) wordt geschat op 5 tot 10 per
100.000 [1, 2, 3]. Nederland kent ca. 1500 Huntingtonpatiënten en 8000
risicodragers. Kinderen van een ouder met Huntington (de risicodragers) hebben
50% kans op overerving.
Ondanks jarenlang onderzoek naar genetica en onderliggende mechanismen is
genezing op korte termijn nog niet te verwachten. Mensen met Hungtington hebben
daarom uiteindelijk bijna allemaal zeer intensieve en langdurige zorg nodig.

Zolang er nog geen cure voor de ziekte is gevonden, zal de zorg zich
voornamelijk richten op de care, waarbij palliatieve ondersteuning en kwaliteit
van leven hoog in het vaandel staan. Onderzoek naar de zorg voor mensen met dit
ziektebeeld ontbreekt echter nog nagenoeg geheel. Niet medicamenteuze
interventies winnen steeds meer terrein. Een nog bijna onontgonnen gebied is
het aanbod Muziektherapie bij mensen met de ziekte van Huntington. Hoewel de
effecten van deze therapie kwalitatief gezien overduidelijk zijn, is het van
belang om kwantitatief, evidence based onderzoek te doen.

Ten gevolge van de cognitieve achteruitgang bij mensen met de ZvH krijgen de
patiënten steeds meer moeite met zichzelf (verbaal) uit te drukken en te
communiceren. Communicatie, de overdracht van informatie van de ene persoon
naar de ander, behoeft een complexe integratie van gedachten, spiercontrole en
ademhaling. Dit is bij patienten met de ZvH allemaal verstoord en wordt
ernstiger naarmate de ziekte vordert.. De behoefte om zichzelf verbaal uit te
drukken blijft echter aanwezig. Wanneer dit niet meer lukt, leidt dit vaak tot
probleemgedrag (irritatie, agitatie, agressie, depressiviteit).

Onderzoeksvragen:

- Leidt muziektherapie tot het verbeteren van de expressieve en communicatieve
vaardigheden bij mensen met de ZvH?

- Leidt deze verbetering tot verandering (verbetering) in het probleemgedrag
van mensen met de ZvH?

Methodologie: het gaat hierbij om een RCT, een gerandomiseerd, gecontroleerd,
enkel geblindeerd onderzoek. Een groep patiënten krijgt gedurende 16 weken één
maal per week in groepsverband (maximaal 5 patiënten per groep) muziektherapie
aangeboden. Tegelijkertijd krijgt een tweede groep patiënten (die qua
ziektebeeld exact vergelijkbaar is met de eerste groep) een andere vorm van
activiteit aangeboden onder exact dezelfde omstandigheden en voorwaarden. Wie
in welke groep komt wordt bepaald door loting. Beide groepen, de experimentele
zowel als de controlegroep, zullen op dezelfde momenten aan dezelfde metingen
onderworpen worden en wel vòòr de eerste sessie, na 8 sessies, na 16 sessies,
en 12 weken na de laatste (16e) sessie. Aan de hand van de meetresultaten kan
bepaald worden of er daadwerkelijk verbetering op de hierboven genoemde vlakken
is opgetreden bij de experimentele groep t.o.v. de controlegroep.
*
Daarnaast zal worden gekeken of er verband bestaat tussen de veronderstelde
verbetering en gedragsverandering.
Een speciaal voor de doelgroep ontwikkeld meetinstrument, de Gedrags Observatie
Schaal Huntington (GOSH) [6 ] zal worden ingezet als primaire uitkomstmaat. De
GOSH, die bestaat uit 32 items, onderverdeeld in 3 subschalen: 1) ADL, 2)
sociaal-cognitief functioneren en 3) mentale rigiditeit en agressie, geeft een
gedetailleerd inzicht in het beloop van de ziekte. Tevens zullen controles
worden uitgevoerd met gebruikmaking van de Problem Behaviours Assesment-korte
versie, (PBA-s) [7], een meetinstrument dat probleemgedrag bij mensen met HD in
kaart brengt.

Interventie: De muziektherapiesessies duren 45 minuten en worden uitgevoerd door speciaal daarvoor getrainde, ervaren muziektherapeuten. Elke sessie verloopt volgens een vast protocol: er wordt begonnen met een openingsritueel (een welkomstlied), gevolgd door een kort gesprekje om te bepalen hoe elke deelnemer gestemd is. Aan het eind van de sessie (exact 55 minuten na aanvang) wordt afgesloten met een slotritueel (een afscheidslied), wederom gevolgd door een kort vragenrondje hoe iedereen de sessie ervaren heeft. Tussen welkomst- en afscheidslied is de muziektherapeut vrij om de sessie in te vullen naar eigen inzicht, met dien verstande dat juist die technieken worden ingezet die bevordering en stimulering van expressiviteit en communicatie beogen. Hierbij heeft de ervaren muziektherapeut keuze uit een kleurrijk palet van verschillende muziektherapeutische methodieken. De controlegroep krijgt een willekeurige andere activiteit aangeboden waarbij hetzelfde protocol en invulling van de sessie moet worden aangehouden. Uiteraard mag tijdens deze activiteit op geen enkele manier muziek worden aangeboden.

nvt