Bepalen van inspanningstolerantie met behulp van een EMG fietstest bij patienten met FSHD

Meer dan 60% van de patienten met Facioscapulohumerale dystrofie (FSHD) ervaart
ernstige, chronische vermoeidheid. Een toename van het niveau van lichamelijke
activiteit door cognitieve gedragstherapie of fysieke training zorgt voor een
afname van vermoeidheid en een afremming van de vervetting van de
bovenbeenspieren bij deze patienten. Het effect van beide behandelingen op de
mate van inspanningstolerantie is echter niet bekend. De gebruikelijke
meetinstrumenten voor inspaningstolerantie richten zich op het cardiovasculaire
systeem met behulp van ergospirometrie. Bij patienten met FSHD is
spiervermoeidheid veelal de beperkende factor tijdens inspanning. Een mogelijk
niet-invasief alternatief om objectief spiervermoeidheid te meten zou
oppervlakte elektromyografie s(EMG) kunnen zijn.

Inzicht verkrijgen in de mate van spiervermoeidheid tijdens inspanning bij
patienten met FSHD door:
1. Het vergelijken van het moment van verandering in sEMG amplitude en
mediaanfrequentie van sEMG met zuurstofopname, hartfrequentie, vermogen en
serum lactaat tijdens een inspanninsgfietstest met oplopende intensiteit.
Gaining an objective insight in muscle fatigue during exercise for patients
with FSHD by
2. Het vergelijken van het relatieve moment van afbuigen van de sEMG amplitude
en de mediaanfrequentie van sEMG bij patienten met FSHD in vergelijking met het
relatieve moment van afbuigen van de sEMG amplitude en de mediaanfrequentie van
sEMG bij gezonde proefpersonen

Verkennend vooronderzoek (pilot study)

De belasting en het risico voor de deelnemers is zeer gering. Een maximale
inspanningsfietstest in het verleden veelvuldig en veilig uitgevoerd bij zowel
gezonde deelnemers als bij patienten met FSHD. De gebruikte apparatuur is CE
gecertificeerd.