Consistentie van jaarlijkse LiverMultiscan en MRCP+ bij primaire scleroserende cholangitis

Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een chronische, progressieve
biliaire ziekte die ongeveer 1200 patiënten in Nederland en circa 80.000
patiënt in de Westerse wereld treft. Het gaat vaak gepaard met colitis ulcerosa
of de ziekte van Crohn, beiden inflammatoire darmziekten. De oorzaak van PSC is
onbekend, een effectieve medicamenteuze behandeling ontbreekt en de mediane
tijd tot aan levertransplantatie of overlijden door bijvoorbeeld het
ontwikkelen van cholangiocarcinoom is 13-21 jaar. De diagnose PSC wordt gesteld
door middel van magnetische resonantie cholangiografie (MRC) of in het geval
van "small-duct" PSC door leverbiopten.
Het heterogene ziektebeloop en lage jaarlijkse voorkomen van ziekte events (5%)
is het maken een individuele prognose moeilijk en bemoeilijkt het maken van
richtlijnen voor surveillance van maligniteiten. Ook het ontbreken van bewezen
non-invasieve surrogate eindpunten maken onderzoek verrichten naar PSC
moeilijk. Recent zijn er twee post-processing tools ontwikkeld voor het
karakteriseren van kwantificeren van afwijkingen binnen het afgebeelde
galwegstelsel, maar ook om de excretoire functie te beoordelen door middel van
MRI beelden. Deze tools heten MRCP+ en Liver Multiscan, en zijn potentieel in
staat om zowel nauwkeurig laesies van het galwegstelsel te detecteren en te
kwantificeren als functieverlies en actieve ontsteking vast te leggen die
mogelijk als surrogaat eindpunt kunnen optreden. Echter, voordat dit
geconcludeerd kan worden moet dit eerst nog verder onderzocht worden. Het doel
van deze is studie is om de toegevoegde waarde van deze nieuwe technieken vast
te stellen door het verrichten van MRCP+ en Liver Multiscan analyse op
jaarlijkse MRI's.

Primaire doel:
Het inventariseren van de potentiele toegevoegde waarde van MRCP+ en LMS
gedurende de monitoring van PSC activiteit en vroege detectie van achteruitgang
die interventie behoeft.

Secundaire doelen:
Vaststellen van mean, median, bereik en variantie van MRCP+ parameters en cT1
in PSC patiënten op baseline en follow-up.
Vaststellen van klinisch relevante delta's van cT1 (ms) en MRCP+ parameters in
stabiele patiënten of patiënten die klinisch achteruit gaan.
Vaststellen van de correlatie tussen verandering in cT1 en MRCP+ metrics met
veranderingen in fibroscan en MELD-scores
Vaststellen van de correlatie tussen verandering in (segmentele) cT1 en MRCP+
parameters en het ontstaan van dominante stricturen.
Vaststellen van de correlatie tussen verandering in cT1 en MRCP+ parameters en
de incidentie van cholangiocarcinoom.
Vaststellen van de toegevoegde waarde van het maken van jaarlijkse MRI's met
MRCP+ en LMS voor de vroege detectie van cholangiocarcinoom en
galblaascarcinoom.

Monocenter, prospective studie

Er is een lage belasting en risico gerelateerd aan het maken van de extra
sequenties gedurende de jaarlijkse MRI die gemaakt wordt in het kader van
standaard zorg.