Elektromechanische karakterisering van het aritmogene substraat en de triggers in het lange QT syndroom

Plotselinge hartstilstand heeft een grote socio-economische en psychosociale
impact en eist jaarlijks bijna een miljoen doden op in Westerse landen.
Plotselinge hartstilstand wordt meestal veroorzaakt door kamerfibrilleren. Het
lange QT syndroom (LQTS) is een erfelijke hartaandoening die verantwoordelijk
is voor 5-10% van de jonge slachtoffers van een hartstilstand. Het LQTS werd
klassiek bestempeld als een primaire elektrische hartziekte met verlengde
repolarisatie en toegenomen repolarisatieverschillen in tijd en ruimte. Echter,
recent onderzoek toonde aan dat er tevens onderliggende mechanische
veranderingen aan de orde zijn bij het LQTS: daarom wordt dit syndroom thans
bestempeld als een elektromechanische aandoening met mechano-elektrische
aanjagers van ritmestoornissen.
Voor het doel van deze studie hypothetiseren we dat:
1) regionale dispersie van repolarisatie en mechanische strainpatronen het
proaritmogene substraat beter weergeven dan globale elektrische
parameters;
2) de mate van regionale elektromechanische variabiliteit en mechanische
dispersie bepalen de oorsprong van abnormale impulsformatie
voorafgaande aan aritmie, al dan niet voorafgegaan door locale
nacontracties;
3) elektromechanische karakterisering ten tijde van slimme provocatie met
catecholamines of adenosine zal leiden tot verbeterde risicostratificatie.

Het doel van dit onderzoek is om pro-aritmogene elektromechanische
risicoprofielen in LQTS patiënten te onderscheiden; zowel in rust als na
provocatie; deze profielen leiden tot een verbeterde risicoinschatting op
plotselinge hartstilstand.

Multicenter, case-control studie.

LQTS patiënten:
Reguliere zorg: 12-lead ECG, bloedonderzoek, holter, echocardiogram en op
indicatie een contrast MRI.
Onderzoekshandelingen LQTS patiënten: Inbrengen perifeer infuus, ECG-imaging,
korte MRI (TPM-MRI) zonder contrast, farmacologische provocatie.
De incidentie van aritmieën tijdens de provocatietest schatten we laag in
(<1%).

Controle populatie:
Reguliere zorg: gebruik van bestaand 12-lead ECG, Holter, echocardiogram en op
indicatie een contrast MRI.
Onderzoekshandelingen: Inbrengen perifeer infuus, bloedonderzoek, 12-lead ECG,
bloedonderzoek, Holter, echocardiogram, ECG-imaging, korte MRI (TPM-MRI) zonder
contrast, farmacologische provocatie en holter.

Het mogelijke voordeel voor deelnemende LQTS patiënten ligt in een verbeterde
risicostratificatie. LQTS patiënten zullen periodiek poliklinisch worden
vervolgd middels een 12-kanaals ECG en holter op 3, 12 en 24 maanden.

De gezonde proefpersonen zullen eenmalig gebeld worden na 3 maanden.