Het stabiliseren van kinderen met een congenitale hernia diafragmatica voordat de navelstreng wordt doorgenomen: een gerandomiseerd, gecontroleerd onderzoek in meerdere ziekenhuizen

Een congenitale hernia diafragmatica (CHD) is een aangeboren afwijking waarbij
het middenrif niet volledig gesloten is. Als gevolg hiervan kunnen buikorganen
naar de borstkas verplaatsen en daarbij de longontwikkeling verstoren, leidend
tot longhypoplasie. De longen zullen na de geboorte vaak te klein zijn om
voldoende zuurstof in het bloed op te nemen en omdat de bloedvaten in de long
ook abnormaal zijn, ontstaat in veel gevallen persisterende pulmonale
hypertensie van de neonaat (PPHN). De behandeling voor pulmonale hypertensie is
moeilijk en niet altijd succesvol.

Wanneer de navelstreng wordt doorgeknipt ontstaan belangrijke veranderingen in
de bloedsomloop, het belangrijkste is dat door ontplooiing van de longen ineens
veel bloed richting de longen gaat. Dit is noodzakelijk aangezien de longen de
placenta moeten vervangen met betrekking tot de gasuitwisseling. Bij de meeste
kinderen gaat deze transitie van foetus naar neonaat heel snel en zonder
problemen. Echter bij kinderen geboren met longhypoplasie zal de ontplooiing
van de longen minder snel gebeuren en kan dit leiden tot een instabiele
circulatie met lage bloeddruk en verminderde zuurstofopname. Uit onderzoek bij
prematuur geboren kinderen weten we dat het goed timen van het moment van
afnavelen een meer geleidelijke overgang na de geboorte geeft. Op basis van
gegevens uit dierproeven lijkt er ook een voordeel te zijn bij kinderen die
geboren worden met longhypoplasie, aangezien er daarna minder pulmonale
hypertensie voorkomt.

Dit onderzoeksproject heeft als doel te evalueren of het ontstaan van pulmonale
hypertensie bij kinderen met longhypoplasie door een CHD kan worden voorkomen
door het moment van afnavelen te verlaten tot na de ontplooiing van de longen.
We gebruiken hiervoor een nieuwe unieke opvangtafel, die ons in staat stelt om
de opvang voor deze kinderen al te starten terwijl ze nog met de navelstreng
verbonden zijn. Deze manier van opvangen wordt *Physiological-Based Cord
Clamping* (PBCC) genoemd.

Dit is een multicenter, niet geblindeerde, gerandomiseerde studie in foetussen
met een geïsoleerde CHD. Deze studie zal geïnitieerd en gecoördineerd worden
door het Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam. Andere deelnemende centra die
akkoord zijn gegaan en zullen meedoen na akkoord vanuit de lokale METC, zijn:
UMC Nijmegen. Patiënten zullen gerandomiseerd worden (1:1) tussen direct
afnavelen versus PBCC. Er zal gebruik worden gemaakt van een op consensus
gebaseerd postnataal management protocol na afnavelen.

'Physiological-based cord clamping' (PBCC). Voor het uitvoeren van PBCC zal een speciaal ontwikkelde resuscitatie tafel (de Concord) gebruikt worden. De tafel is volledig uitgerust om alles te kunnen uitvoeren dat nodig is bij de stabilisatie van een kind met CHD. Alle uitrusting die nodig is voor de stabilisatie die is vastgemaakt aan de tafel net als de Concord zelf zijn CE geakkordeerde medische apparaten.

In deze studie onderzoeken we het voordeel van PBCC voor kinderen met CHD.
Verlaat afnavelen is reeds toegevoegd aan internationale richtlijnen voor alle
kinderen, vanwege bewezen voordelige effecten. Kinderen met CHD hebben
intensieve ondersteuning nodig direct na geboorte en wij speculeren dat het
optimaliseren van het moment waarop wordt afgenaveld een nog groter voordeel
kan hebben voor deze kwetsbare kinderen.

In recente jaren zijn er meerdere studies gedaan die het gebruik van
commercieel beschikbare resuscitatie tafels hebben geëvalueerd. Tot nu toe
wordt gezien dat stabiliseren met een intacte navelstreng een veilige
benadering is, zowel bij vaginale geboorte als bij een keizersnede. Als
toevoeging, in een recente haalbaarheidsstudie in kinderen met CHD werden geen
zorgen over veiligheid ontdekt.

De Concord is volledig uitgerust voor het stabiliseren en resusciteren en onze
haalbaarheidsstudie in premature kinderen liet geen aanvullende risico's zien
voor moeder en kind. Secundaire uitkomsten omvatten 'veiligheidsparameters'
voor moeder en kind. Terwijl de moeder het voordeel heeft haar baby dichtbij
zich te hebben en haar baby te kunnen aanraken, is er een risico dat er angst
zal ontstaan aangezien interventies plaatsvinden dichtbij de ouders. We zullen
dit minimaliseren door naar ouders antenataal te communiceren wat ze kunnen
verwachten en gedurende het stabiliseren zal een verpleegkundige communiceren
wat er op dat moment gebeurt.

De graad van respiratoire insufficiëntie en pulmonale hypertensie direct na
geboorte is specifiek voor kinderen met CHD. Elke interventie die uitkomsten
verbetert in deze patiëntengroep moet daarom worden onderzocht in specifiek
deze populatie.