Fase II multicenter gerandomiseerd open label onderzoek met 2 armen naar het effect op de nierfunctie van crizanlizumab plus de standaardbehandeling in vergelijking met alleen de standaard-behandeling bij patiënten van 16 jaar en ouder met chronische nefropathie ten gevolge van sikkelcelziekte

1. mannen en vrouwen vanaf 16 jaar op de dag dat informed consent getekend
wordt.
2. bevestigde diagnose van sikkelcelziekte. Homozygote HbS en HbS*0-thal
genotypes zijn eligible.
3. eGFR * 45 tm * 140 mL/min/1.73 m2 middels CKD-EPI formule (voor patienten *
18) of op de Creatinine gebaseerde "Bedside Schwartz" vergelijking (voor
patienten < 18)
4. ACR van * 100 tot < 2000 mg/g (gemiddelde genomen van de drie screenings ACR
waardes om geschiktheid te bepalen)
5. wordt behandeld middels een standaard behandeling voor sikkelcelziekte en/of
nierziekte
6. Hb * 4.0 g/dL, ANC * 1.0 x 109/L, bloedplaatjes * 75 x 109/L
7. ECOG status * 2.0

1. Geschiedenis van stam cell transplantatie
2. een bevestigde acute nierbeschadiging binnen 3 maanden van studiedeelname
(het interval kan tot 6 weken van studiedeelname worden verkort maar alleen als
de nierfunctie is teruggekeerd naar de Pre acute nierbeschadigings waarde van
vóór de aanvang van de studie)
3. bloeddruk > 140/90 mmHg, ondanks behandeling
4. Patienten die een nier vervangende therapie hebben ondergaan (vb
hemodialyse, peritoneale
dialyse, hemofiltratie en nier transplantatie)
5. deelname in een chronische bloedtransfusieprogramma
6. een niertransplantatie ondergaan
7. hypoalbuminemia
8. Patient heeft crizanlizumab en/of andere selectine inhibitor ontvangen
of er zijn plannen om dit
te krijgen tijdens de duur van de studie.
9. geschiedenis of actuele diagnose van ECG abnormaliteiten die wijzen op een
veiligheids risico
10. huidige alcohol of drug misbruik
11. zwanger of borstvoedende vrouwen