De invloed van Mannose-bindend lectine (MBL) op het ziektebeloop bij patiënten met Cystische Fibrose (CF)

Een derde van de Nederlandse bevolking heeft een tekort aan het eiwit
mannose-bindend lectine (MBL) en is dus MBL-deficient. MBL-deficiëntie is
geassocieerd met een verhoogde vatbaarheid voor infecties, vooral in kinderen
en immuungecompromiteerden. In patiënten met cystische fibrose is een
associatie gevonden tussen MBL-deficiëntie en een verlaagde longfunctie. Onze
hypothese is dat patiënten met CF en MBL-deficiëntie ook een ernstiger beloop
van de ziekte hebben, mogelijk door een verhoogd risico op infecties met
specifieke micro-organismen. Indien er een relatie is zal in de toekomst het
bepalen van het MBL pheno- of genotype kunnen leiden tot vroegtijdige
herkenning van risico patiënten.

1. Bestuderen van mogelijk verband tussen MBL-deficiëntie en de frequentie en
ernst van infecties bij CF patiënten (cq antibioticagebruik).
2. Bestuderen van de mogelijke relatie tussen MBL-deficiëntie en de ernst van
de ziekte CF (o.a. beloop, longfunctie, longtransplantatie, mortaliteit).
3. Bestuderen van de fagocytose van verschillende bij CF voorkomende
micro-organismen in MBL-deficiënte en MBL-sufficiënte patiënten.

Prospectieve cohort studie, multicenter

Aangezien het onderzoek bestaat uit een eenmalige bloedafname (5 ml in
kinderen, 10 ml bij volwassenen) en de meeste patiënten met CF jaarlijks voor
routine onderzoek geprikt worden zullen de belasting en de risico*s voor de
proefpersoon minimaal zijn.