ADAMTS-13 levels in patiënten met een in het verleden doorgemaakte trombotische trombocytopenische purpura.

Bij de levensbedreigende stollingsziekte TTP is het eiwit ADAMTS-13 betrokken.
ADAMTS-13 zorgt voor de afbraak van von Willebrand factor. Indien het eiwit
geremd wordt door antistoffen kan trombose ontstaan. TTP wordt behandeld met
plasmawisseling. Indien TTP tijdig herkend wordt is de ziekte goed te
behandelen. Nu is gebleken dat na een doorgemaakte TTP ook op lange termijn
ADAMTS-13 minder goed werkt. Vermoedelijk is een klein beetje ADAMTS-13
activiteit genoeg om een TTP aanval te voorkomen hoewel lage ADAMTS-13
activiteit wel klachten bij de patiënt kan geven. Bovendien is het een
mogelijke risicofactor voor nieuwe TTP aanvallen.

Doel: bepalen van de ADAMTS-13 activiteit bij patiënten met een recidiverende
TTP.

Studie opzet: Cross-sectionele en prospectieve studie.
Aanvang september 2006, einddatum september 2016.

De TTP patiëntenvereniging mobiliseert 50 patiënten met een in het verleden
doorgemaakte TTP voor een jaarlijkse patiëntendag. Tijdens deze dag wordt de
patiënten gevraagd om een enquête in te vullen en er wordt om toestemming
gevraagd om bloed af te staan voor wetenschappelijk onderzoek (cross-sectioneel
gedeelte). Bloed wordt afgenomen tijdens de landelijke TTP patiëntendag in het
UMC Utrecht. De patiëntendag wordt jaarlijks herhaald en telkens zal
toestemming worden gevraagd voor bloedafname en het invullen van de enquête
(prospectief gedeelte). Met deze opzet willen wij ook in de toekomst de relatie
tussen recidiverende TTP en het wel of niet aanwezig zijn van ADAMTS-13
bestuderen.

Het onderzoek is nauwelijks belastend. De patiënten worden gevraagd een enquete
in te vullen over het verloop en voorgeschiedenis van de TTP aanval. Na het
verkrijgen van toestemming wordt 10 ml bloed afgenomen door gekwalificeerd
personeel voor wetenschappelijk onderzoek. Risico: hematoom na venapunktie.