Training in patiënten met idiopathische pulmonale arteriële hypertensie

Patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) lijden aan spierzwakte en
dyspneu. Door rechter ventrikel disfunctie en daarbij het onvermogen om de
cardiac output te verhogen tijdens inspanning. Tevens is er sprake van
verminderde perfusie van de long en de mogelijkheid om aantepassen aan perifere
zuurstof vraag is gereduceerd met als gevolg dat de ventilatoire efficientie is
gereduceerd en vroege spierzwakte ontstaat in patiënten met PAH.

De vraag of de spier dysfunctie in PAH nu het gevolg is van deconditionering of
dat een ware myopathy de oorzaak is moet uitgezocht worden. Biopten van de
vastus lateralis zullen informatie geven over zowel morfologische als
biochemische veranderingen na training en geeft de mogelijkheid om onderscheid
te maken tussen deconditionering en myopathie.

1. Verbeterd training de spierfunctie en inspanningstollerantie in patienten
met idiopatische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH)?

2. Resulteert training in IPAH in morfologische en biochemische veranderingen
van de quadriceps?

3. Resulteert training in IPAH in verbeterde spiermassa?

4. Kunnen patiënten met IPAH die een geode respons geven op training
onderscheiden worden op klinische parameters of specifiek spier
karakteristieken.

In 20 patiënten met idiopathische pulmonale arteriële hypertensie zal het
effect van training op de inspanningstolerantie, quadriceps functie en
kwaliteit van leven worden onderzocht. Een biopt van de quadriceps zal meer
informatie geven over de mogelijke morfologische en biochemische veranderingen.

In het VU medische centrum zullen twee maal bloedtesten en biopt worden
afgenomen. Tevens zullen allen testen in Amsterdam plaatsvinden. Om de last zo
klein mogelijk te houden zal geprobeerd worden de afspreken te combineren met
de routie afspraken in het ziekenhuis. De revalidatie centra zullen gekozen
worden dicht bij de individuele woonplaatsen, zodat de last van 3 keer per week
reizen zo min mogelijk aanwezig is.