ADAMTS-13 levels bij patiënten met een in het verleden doorgemaakte trombotische trombocytopenische purpura

Bij de levensbedreigende stollingsziekte TTP is het eiwit ADAMSTS-13 betrokken.
ADAMTS-13 zorgt voor de afbraak van von Willebrand Factor. Indien het eiwit
geremd wordt door antistoffen kan trombose ontstaan. TTP wordt behandeld met
plasmawisseling. Indien dit tijdig herkend wordt is de ziekte goed te
behandelen. Nu is gebleken dat na een doorgemaakte TTP ook op lange termijn
ADAMTS-13 minder goed werkt. Vermoedelijk is een klein beetje ADAMTS-13
activiteit genoeg om een TTP aanval te voorkomen, hoewel ADAMTS-13 activiteit
wel klachten bij de patiënt kan geven. Bovendien is het een mogelijke
risicofactor voor een nieuwe TTP aanval.

Bepalen van de ADAMTS-13 activiteit bij patiënten met een reicidiverende TTP.

De TTP patiëntenvereniging mobiliseert 50 patiënten met een in het verleden
doorgemaakte TTO voor een jaarlijkse patiëntendag. Tijdens deze dag wordt de
patiënten gevraagd om een enqûete in te vullen en wordt om toestemming gevraagd
voor bloedafname voor wetenschappelijk onderzoek (cross-sectioneel gedeelte).
Bloed wordt afgenomen tijdens de landelijke TTP patiëntendag in Utrecht. De
patëntendag wordt jaarlijks herhaald en telkens zal toestemming worden gevraagd
voor bloedafname en het invullen van de enqûete (prospectief gedeelte). Met
deze opzet willen wij ook in de toekomst de relatie tussen recidiverende TTP en
het aanwezig zijn van ADAMTS-13 bestuderen.

Het onderzoek is nauwelijks belastend. De patiënten wordt gevraagd een enqûete
in te vullen over het verloop en historie van de TTP aanval. Na het verkrijgen
van toestemming wordt 10 ml bloed afgenomen door gekwalificeerd personeel voor
wetenschappelijk onderzoek. Risico: hematoom na venapunctie.