Onderzoek naar de behandeling in de eerste Internationale studie voor volwassenen met Langerhans Cel Histiocytose

Langerhans Cel Histiocytose (LCH) is een zeldzame ziekte, die gekenmerkt wordt
door woekering van de Langerhans cellen en infiltratie in weefsels en organen.
LCH is bij kinderen beter te herkennen dan bij volwassenen en vandaar dat de
meeste studies naar de incidentie, pathogenese en behandeling verricht zijn bij
kinderen.
Tot op heden is over LCH bij volwassenen maar beperkt informatie beschikbaar.

Doel is om het verloop van LCH vast te leggen en het implementeren van
standaard diagnostiek, het implementeren van standaard behandeling en evalatie
van LCH.

Het gaat om interventie onderzoek. Met voor groep 2 een gerandomiseerd
onderzoek naar de duur van de behandeling.

Groep 1: prednison en vinblastine; vanaf dag 43 wordt 6-mercaptopurine toegevoegd. De eerste 6 weken wordt Prednison 1x daags oraal gegeven en Vinblastine intraveneus 1x per week. Na 6 weken wordt Prednison iedere 3 weken geduren 5 dagen oraal gegeven, Vinblastine 1x per 3 weken een infuus. 6-mercaptopurine wordt na 6 weken dagelijks oraal gegeven. Duur van de behandeling is 6 maanden. Groep 2: krijgt dezelfde behandeling als groep 1. Randomisatie mbt duur van de behandeling: 6 maanden vs 12 maanden. Groep 3: 6 maanden observatieperiode na stoppen met roken. Bij progressie tijdens de observatieperiode of na 6 maanden. wordt behandeling met steroiden (Prednisolon) gestart gedurende 6 maanden.

De behandeling in dit onderzoek is niet anders dan buiten trialverband.
Regelmatig bezoek aan de polikliniek is nodig om de chemotherapie toedieningen
te krijgen en om de bijwerkingen te monitoren. De bijwerkingen van de
behandeling met Prednison, Vinblastine en Mercaptopurine zijn reeds bekend.
Patienten hebben als voordeel van meedoen aan deze studie dat er informatie
verzameld wordt, die van nut kan zijn bij het bestuderen van deze ziekte.