Diepgaand neurofysiologisch onderzoek in Guillain-Barré patienten, met de nadruk op motor unit afwijkingen en spierzwakte

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een ernstige zenuwziekte. Het
belangrijkste kenmerk van het GBS is zwakte van de spieren die door de zieke
zenuwen worden aangestuurd. Die spierzwakte neemt in korte tijd toe en wordt
soms al binnen enkele dagen zo ernstig dat opname op de intensive care en
beademing noodzakelijk zijn. Na een periode van enkele weken treedt geleidelijk
herstel op. Dat herstel is lang niet altijd volledig. Ca. 20% van de patiënten
houdt aanzienlijke verlammingen en zelfs bij ogenschijnlijk goed herstelde
patiënten kan vermoeidheid de kwaliteit van leven duidelijk beperken. De
reguliere behandelingen hebben helaas in de meeste patiënten een partieel
effect.
Voor het ontwikkelen van betere behandelingen is een verbeterde kennis van de
pathofysiologie nodig en een betere classificatie van pathofysiologisch
homogene subgroepen. We verwachten erkende en nieuwe varianten van het GBS te
kunnen onderscheiden door nieuwe diagnostische technieken in te zetten. De
indeling die hieruit volgt, is gebaseerd op daadwerkelijk optredende
verschillen in zenuwfunctie en beschadiging. Waardoor deze dan waarschijnlijk
goed kan verklaren waarom het beloop van de ziekte sterk varieert tussen
patiënten. Deze inzichten leveren niet alleen een belangrijke bijdrage aan de
ontwikkeling van nieuwe behandelingsmogelijkheden. Ze helpen ook bij het in een
vroege fase beoordelen van de prognose van patiënten, zowel met betrekking tot
het beloop van de ziekte als het te verwachten uiteindelijk herstel. Om de
ontstaanswijze(n) van de verlammingen beter te begrijpen, richten we ons onder
andere op een nog niet eerder beschreven mechanisme voor de spierzwakte in het
begin van de ziekte (ophefbare blokkering van de zenuwmembraanfunctie distaal
in de zenuw). Op grond van eerder onderzoek hebben we aanwijzingen dat een
dergelijk mechanisme bestaat en vooral aangrijpt op de uiteinden van de zenuwen
in het overgangsgebied naar de spieren. Vervolgens kan de ziekte uitbreiden,
waarbij bekendere mechanismen een rol gaan spelen. We verwachten dat een
resterende verlamming vooral samen blijkt te hangen met de mate waarin
zenuwvezels in de acute fase verloren zijn gegaan en met hun
herstelmogelijkheden

1) Het monitoren van MUs in GBS patients middels een combinatie van
neurophysiologische technieken. om disfunctie van het terminale axolemma /
neuromusculaire overgang tijdens de progressieve fase vande ziekte aan te
tonen.
2)Het onderscheiden van subgroepen in GBS patiënten, en dit te relateren aan de
prognose van deze patiënten·
3)Het pathofysiologische mechanisme achter restzwakte verduidelijken

observationeel longitudinaal onderzoek

De patiënten moeten een aantal neurofysiologische onderzoeken ondergaan. Met
uitzondering van het single fiber EMG (slechts twee keer), zijn de onderzoeken
niet invasief. Er zijn geen risico's aan verbonden. Tijdens opname zal er
gedurende de eerste twee weken dagelijks een kort geleidingsonderzoek ("scan")
plaatsvinden en 1 keer per week een uitgebreider onderzoek. Daarna op wk 6, 13,
26, 52 en 104.