Evaluatie van de klinische rol van ventriculaire dyssynchronie bij patienten met een gecorrigeerde tetralogy van Fallot

Het niet gecoördineerd (dyssynchroon) samenknijpen van de hartspier van met
name de linker hartkamer kan voorkomen na een hartaanval. Dit kan aanleiding
geven tot hartfalen met als gevolg verminderde inspanningsmogelijkheden en een
kans om eerder te overlijden. Een manier om het hart beter gecoördineerd te
laten samentrekken is het toepassen van "cardiale resynchronisatie
therapie"(CRT). Door middel van een pacemaker waarvan de draden op specifieke
plekken in het hart zijn geplaatst kan de hartspier beter aangestuurd worden.
Hierdoor verbetert de hartfunctie en neemt de symptomen van hartfalen af en ook
de kans op overlijden verminderd. Het ongecoördineerd samentrekken van de
hartspier kan het best in beeld worden gebracht met behulp van een speciale
echocardiografische techniek: tissue doppler imaging (TDI).
Bij patiënten met een aangeboren hartafwijking komt hartfalen veel voor en op
latere leeftijd is hartfalen zelfs de op één na meest voorkomende doodsoorzaak.
Het is meestal de rechter hartkamer (RK) die bij deze groep patiënten faalt. Op
dit moment zijn er weinig therapeutische mogelijkheden om hartfalen tegen te
gaan bij deze patiënten. Daarnaast is in deze groep is nog weinig onderzoek
gedaan naar de relatie tussen hartfalen en dyssynchronie en het effect van CRT
op hartfalen. Recent is een multicenter studie gepubliceerd die liet zien dat
bij patiënten met een aangeboren hartafwijking en hartfalen, CRT in veel
gevallen een verbetering van de hartfunctie toonde. De patiënten in deze studie
hadden echter veel verschillende typen aangeboren hartafwijkingen en de
voorwaarden om CRT starten verschilden. In de genoemde studie werden een aantal
patiënten onderzocht die een tetralogie van Fallot hadden (ToF). Het probleem
na correctie van een ToF is dat de longslagaderklep vaak lekt waardoor de RK te
groot wordt en niet goed meer functioneert en ook de elektrische geleiding van
het hart afwijkingen verandert. Een oplossing hiervoor is het vervangen van de
longslagaderklep, hetgeen verbetering van de functie van de RK oplevert en ook
verbetering van de elektrische geleiding. Op de lange termijn is echter bekend
dat de RK kan gaan falen bij deze patiënten. CRT heeft bij enkele patiënten na
correctie van een ToF goed resultaat gehad. De voorwaarden voor en de rol van
CRT in deze patiëntengroep en andere patiëntengroepen met een aangeboren
hartafwijking blijft echter onduidelijk. Daarnaast is de samenhang tussen het
ongecoördineerd samentrekken van de RK, de grootte en functie van de RK en de
elektrische geleiding nog onduidelijk. Recent hebben we laten zien dat het
mogelijk is om met behulp van TDI dyssynchronie van de RK aan te tonen bij een
patiënt met een aangeboren hartafwijking en dat CRT een verbetering van de
hartfunctie gaf met een verbeterde inspanningscapaciteit.
Bij patiënten met een aangeboren hartafwijking is het noodzakelijk om
regelmatig naar de grootte en functie van het hart te kijken en hiervoor is MRI
de gouden standaard. Recent is een methode ontwikkeld om ook met MRI te kijken
naar de coördinatie van het samentrekken van de hartspier.

Het doel van dit onderzoek is om bij patiënten met een gecorrigeerde ToF te
kijken naar het samentrekken van de rechter kamer (RK) en hoe de relatie is van
een ongecoördineerd samentrekkingspatroon ten opzichte van de functie van de RK
en de geleiding van het hart. Dit willen we zowel met behulp van TDI als MRI
doen. Daarnaast willen we kijken naar het effect van het vervangen van de
longslagaderklep op de coördinatie van het samentrekken van de RK.
Met behulp van de informatie verkregen uit de MRI en echocardiografie
onderzoeken kunnen patienten beter worden gedelecteerd voor cardiale
resynchropnisatie therapie.

prospectieve patient-based studie

Echografie van het hart is een niet invasief onderzoek waarbij de
patient/proefpersoon gedurende een onderzoek van 30 minuten op zijn rug moet
liggen. Dit onderzoek is een minimale belasting voor de patient/proefpersoon en
levert geen risico op voor de patient/proefpersoon.
MRI van het hart wordt reeds 20 jaar toegepast en er zijn geen schadelijk
effecten van de uitvoering van een MRI onderzoek gedocumenteerd. De
patient/proefpersoon dient gedurende 60-90 minuten op zijn rug te liggen in een
smalle buis. Dit is enige belasting voor de patient/proefpersoon. Deze tijd
wordt veraangenaamd door het spelen van muziek die de patient/proefpersoon zelf
kan uitkiezen. Wanneer onduidelijkheid bestaat of de patient/proefpersoon het
liggen in de MRI scanner aankan dan kan worden geoefend in een "dummy" MRI: een
opstelling van een MRI-scanner zonder aanwezig magnetisch veld.