Validatie van de kwantitatieve myasthenia gravis score (QMG Score): is de score zowel sensitief als specifiek?

Myasthenia Gravis is een ziekte die gekarakteriseerd wordt door spierzwakte en
vermoeibaarheid van de spieren. Toename van spierzwakte tijdens verlengde
inspanning geldt als diagnostisch hulpmiddel. Bij andere spierziekten, zoals
inclusion body myositis of dystrofia myotonica, is er ook spierzwakte, maar zou
het uithoudingsvermogen niet verlaagd zijn.
Testen die spierkracht en uithoudingsvermogen testen zijn nauwelijks
gevalideerd.

Wat zijn normaalwaarden voor uithouding en kracht voor gezonde controles? Zijn
deze normaalwaarden gelijk voor man en vrouw en voor verschillende leeftijden?
Wat zijn normaalwaarden voor kracht en uithouding bij patienten met myasthenia
gravis en bij patienten met andere neuromusculaire aandoeningen? Is er een
verschil te vinden in de verhouding tussen kracht en uithoudingsvermogen en
helpt dit bij het diagnostisch proces?

Het onderzoek bevat 2 vragenlijsten (patient karakteristieken en ACTIVLIM) en 2
testen (QMG score en QMA score).
De eerste vragenlijst bevta enkele algemene vragen en vragen naar aanvullende
factoren die spierkracht en uithoudingsvermogen kunnen beinvloeden (addendum
4). De tweede vragenlijst, ACTIVLIM, (addendum 5) bestata uit 22 korte vragen.
De QMG Score (addendum 1) is een standaard testprotocol (addendum 2). De
uithoudingstesten in de huidige QMG Score hebben een maximumduur; daarboven
wordt als "normaal" beschouwd. Voor onze validering zal de maximumduur
verdubbeld worden (bijv. personen wordt gevraagd het been 200 ipv 100 seconden
in d elucht te houden).
De QMA Score test de maximale kracht van patienten in de biceps, triceps,
quadriceps femoris en hamstrings spieren aan beide zijden.

40 minutes, eenmalig. Kortdurende onthouding van pyridostigmine voor MG
patienten voorafgaand aan de testen is niet schadelijk, hoewel sommigen het wel
enigszins oncomfortabel kunnen vinden.