Pulmonalis atresie met intact ventrikel septum: lange termijn follow-up na biventriculaire versus univentriculaire correctie

Biventriculaire correctie wordt gebruikt als definitieve correctie in patienten
met een pulmonalis atresie met inact ventrikel septum (PA-IVS). Theoretisch is
biventriculaire correctie beter ten opzicht van univentriculaire correctie
(Fontan circulatie) opdat de rechter hartkamer actief bloed naar de longen
pompt. Deze benadering kan rechterhartfalen met tachy-arrhytmieen, lever
functie stoornissen en stollingproblemen, die frequent voorkomen bij patienten
met een Fontan circulatie, voorkomen. De biventriculaire benadering hoeft
echter geen garantie voor een betere inspanningtolerantie te zijn in patienten
met PA-IVS, zoals aangetoond in recente studies. Verminderde linker en
rechterkamerfunctie op het moment van definitieve correctie zouden
verantwoordelijk kunnen zijn voor de teleurstellende resultaten bij patienten
met PA-IVS die biventriculair gecorrigeerd zijn. Structurele afwijkingen van de
rechterkamer, zoals hypoplasie en variaties in coronaire perfusie spelen
mogelijk een belangrijke rol. Daarnaast, kan mogelijk de linkerkamer functie
verminderd zijn. Dit is echter in detail onderzocht. Informatie over de
lange-termijn resultaten met betrekking tot patienten met PA-IVS die
biventriculair gecorrigeerd zijn zijn schaars en dit verdient verder onderzoek.

Doel van het onderzoek is om 1) de cardiale functie en klinische status te
onderzoeken van patienten met PA-IVS die biventriclair gecorrigeerd zijn ten
opzichte van patienten met PA-IVS die univentriculair gecorrigeerd zijn, 2) om
de pre-operatieve linker en rechter kamer functie te correleren met de huidige
linker en rechterkamer functie, 3) om afwijkingen in het myocard van de linker
en rechterkamer te detecteren die mogelijk kunne bijdragen aan de verminderde
post-operatieve hartfunctie

prospectieve patient-based studie
De hartfunctie in rust en tijdens inspanning zullen worden geevalueerd met
dobutamine-stress MRI. Verlate-contrast aankleuring MRI zal worden gebruikt om
littekenweefsel van het myocard te beoordelen. Klinische status zal worden
geevalueerd met een insapnningstest, NYHA functionele status, en kwaliteit van
leven vragenlijsten. Serum BNP als parameter van hartfalen zal worden bepaald.
Echocardiografie studies zullen worden vervaardigd om te kunnen vergelijken met
de pre-operatieve echocardiografie metingen. De data van beide groepen zullen
worden vergeleken.

De belasting bestaat uit het 2-maal bezoeken van het AMC. Tijdens het eerste
bezoek zullen de vragenlijsten worden doorgenomen en zal een insapnningstest
worden verricht. Tijdens deze test moet de patient zich maximaal inspannen.
Hierbij is altijd een (kinder)cardioloog aanwezig en medewerking kan elk moment
worden opgezegd. Dit onderzoek brengt geen extra risico's met zich mee en is
niet meer belastend dan een inspanning in het dagelijk leven.
Tijdens het 2e bezoek zal bloed worden afgenomen om BNP te bepalen tijdens het
inbrengen van een infuus, dat nodig is tijdens het MRI-onderzoek. Het
bloedprikken is pijnlijk maar duurt kort. Tijdens het MRI-onderzoek zal
contrastmiddel ingespoten worden waar de patient niet veel van merkt dan een
koud gevoel in de arm. Het contrastmiddel is bij deze patientengroep, een veel
gebruikt en veilig middel. Aan dit middel zijn geen risico's verbonden dan de
kans op een allergische reactie, hetgeen zeldzaam is. Bij het inspannings
gedeelte zal met dobutamine de inspanning nagebootst worden. Zonder dat de
patient holt of fietst gaat wel de hartslag omhoog. Dit zal de patienten
ervaren als inspanning. Aan dit onderzoek zijn, binnen dit project waarbij alle
voorzorgsmaatrregelen zoals beschreven in de literatuur zijn genomen, minimale
risico's verbonden. Ten alle tijden is een (kinder) cardioloog aanwezig bij de
onderzoeken en tijdens het MRI-onderzoek zal de patienten met een camera, een
alarmknop, een ECG registratie en een zuurstofsatuartie meter adequaat
gemonitoord worden.

De patient zal voordeel hebben van deelname aan de studie, aangezien de
hartfunctie in detail zal worden gemeten en als die verminderd is zullen
eventuele onderliggende problemen kunnen worden opgespoord.
Daarnaast, zullen de resulaten van deze studie de chirurgische benadering van
patienten met PA-IVS verder optimaliseren.