Fysieke training en cognitieve gedragstherapie bij facioscapulohumerale dystrofie (FSHD): effect op ervaren vermoeidheid

Facioscapulohumerale spierdystrofie (FSHD) is een erfelijke aandoening aan de
spieren die voornamelijk wordt gekenmerkt door progressief verlies van
spierkracht en volume van bepaalde spieren. Verlies van spierkracht draagt bij
aan ervaren vermoeidheid door middel van een verstoord activiteitenpatroon.
Vermoeidheid en lichamelijke activiteit zijn belangrijk voor het sociale
functioneren en participatie. Om de ervaren vermoeidheid te verlagen en
kwaliteit van leven te verbeteren, zijn er twee verschillende
behandelingsmogelijkheden opgesteld: aerobe fitnesstraining (AFT) om het
lichamelijk functioneren op het zelfde niveau te houden of een
cognitieve-gedrags benadering om een actieve leefstijl te stimuleren maar
overmatige lichamelijke belasting te vermijden. Er zijn reeds positieve
resultaten uit eerder onderzoek naar het effect van aerobe fitness training in
FSHD. Cognitieve gedragstherapie (CGT) is effectief gebleken in het chronisch
vermoeidheidssyndroom en vermoeidheid na kanker. Er wordt verwacht dat AFT en
CGT beiden effectiever zijn in het verlagen van ervaren vermoeidheid dan de
reguliere zorg. Het effect van de CGT zou langer kunnen voortduren dan het
effect van de AFT omdat de veranderingen in activiteitenniveau meer intrinsiek
teweeg worden gebracht.

Het primaire doel van het onderzoek is het bepalen van het effectvan AFT en
CGT in het verlagen van ervaren vermoeidheid van patienten met FSHD.
Secundaire doelen zijn:
(1) identificeren van generieke en ziekte specifieke determinanten van het
effect van AFT en CGT in het verlagen van vermoeidheid van patienten met FSHD
(2) bepalen van het effect van CGT en AFT in het verlagen van de valincidentie
van patienten met FSHD
(3) inzicht verkrijgen in de verwachtingen van patienten en ervaringen met
beide interventies en deze vergelijken met de visie en ervaringen van
professionals in de gezondheidszorg.

enkelblind, gerandomiseerde gecontroleerde klinische trial.

Een groep krijgt fietstraining gedurende vier maanden, drie maal per week 30 minuten, waarvan twee maal thuis en een maal in een revalidatiecentrum. Er wordt getraindaan de hand van de hartslagfrequentie, op 60% van de hartslagreserve, oplopend tot 75% . Een tweede groep krijgt cognitieve gedragstherapie, 4 maanden lang, maximaal 16 sessies van een uur.

Geen van de therapieen of metingen is invasief, hierdoor zijn de risico's van
deelname zeer laag. De gebruikte therapieen hebben weinig tot geen
bijwerkingen. Voor bloedonderzoek en MR spectrosocpie wordt apart toestemming
gevraagd. De risico's hiervan worden laag ingeschat.

De belasting van de patient bestaat uit gemiddeld een uur training per week in
een revalidatiecentrum danwel het centrum voor cognitieve gedragstherapie in
Nijmegen. Daarnaast zal de fitnessgroep twee maal 30 minuten thuis trainen op
de ergometer.
Patienten zullen vier maal naar het UMCN komen voor de baseline en follow-up
metingen, die gemiddeld 2,5 uur zal duren.