Het doel van deze studie is om een nieuw cohort CADASIL patiënten uit te nodigen voor een 7 Tesla MRI scan. Hiermee hopen we meer inzicht te krijgen in het patroon en de ontwikkeling van corticale atrofie en van vaatwandverdikking bij CADASIL…
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Congenitale en erfelijke aandoeningen NEG
- Centraal zenuwstelsel vaataandoeningen
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
1) Gemiddelde dikte van de verschillende corticale lagen, in vergelijking met
controles
2) Focale afwijkingen in de verschillende corticale lagen
3) Gemiddelde wanddikte van arteria meningea media en de verdeling met de
leeftijd, in vergelijking met controles
4) Vorm van SLLs en relatie met vaten
5) Hoeveelheid microbloedingen en leeftijdsverdeling hiervan
Secundaire uitkomstmaten
nvt
Achtergrond van het onderzoek
CADASIL (cerebraal autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale
infarcten en leukoencephalopathie) is een dominant overervende ziekte van de
vaatwand die zich met name manifesteert in het centrale zenuwstelsel en
aanleiding geeft tot recidiverende herseninfarcten, migraine met aura en
cognitieve achteruitgang op jong volwassen tot middelbare leeftijd.
Beeldvorming van de hersenen laat witte stofafwijkingen, subcorticale
infarcten, microbloedingen, subcorticale lacunaire lesies (SLLs) en corticale
atrofie zien. Postmortale pathologische studies hebben aangetoond dat de
corticale atrofie vooral in corticale lagen 3 en 5 plaatsvindt, en dat
vaatwandverdikking vooral in arteriolen en leptomeningeale vaten aanwezig is.
Het is echter nog niet mogelijk geweest deze laatste bevindingen ook in vivo
vast te stellen.
In 2007 is in het LUMC de 7 Tesla MRI-scanner beschikbaar gekomen. Deze scanner
heeft als belangrijkste voordelen boven de huidige 1.5 Tesla en 3.0 Tesla
scanners: een hogere spatiele resolutie en een hogere gevoeligheid voor
susceptibiliteitsartefacten, resulterend in verbeterde diagnostiek van onder
andere zeer kleine microbloedingen.
Doel van het onderzoek
Het doel van deze studie is om een nieuw cohort CADASIL patiënten uit te
nodigen voor een 7 Tesla MRI scan. Hiermee hopen we meer inzicht te krijgen in
het patroon en de ontwikkeling van corticale atrofie en van vaatwandverdikking
bij CADASIL patiënten van verschillende leeftijden. Tevens hopen we de
prevalentie, locatie en kwantiteit van microbloedingen bij CADASIL nauwkeuriger
in kaart te brengen en het anatomische substraat van de voor CADASIL
karakteristieke SLL*s te kunnen vaststellen.
Onderzoeksopzet
Patienten zullen een MRI scan van de hersenen krijgen op de 7 Tesla MRI
scanner. Door middel van een speciale oppervlakte spoel zal de mate van
corticale atrofie en van leptomeningeale vaatwandverdikking worden beoordeeld.
Tevens zullen de subcorticaal gelegen SLLs nader bestudeerd worden, en zal een
karakterisatie van microbloedingen plaatsvinden.
Inschatting van belasting en risico
Het betreft een obvervationeel onderzoek, waarbij geen invasieve handelingen
worden verricht. Er zijn geen medische risico's verbonden aan het onderzoek. De
belasting voor de proefpersonen zal met name bestaan uit het reizen naar Leiden
en het meewerken aan de MRI scan.
Publiek
Albinusdreef 2
2333ZA Leiden
Nederland
Wetenschappelijk
Albinusdreef 2
2333ZA Leiden
Nederland
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
Bevestigde NOTCH3 mutatie
Leeftijd: 18 jaar of ouder
Wilsbekwaam
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
MRI contraindicaties
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
Register | ID |
---|---|
CCMO | NL25553.058.08 |