Spiermetabolisme tijdens inspanning bij kinderen met Juveniele Dermatomyositis en de relatie met inflammatie

Juveniele dermatomyositis is een auto-immuunziekte, die leidt tot ontsteking
van spieren en huid. Daardoor treedt er verzwakking op van met name de
spiergroepen rondom schouder- en bekkengordel, hetgeen leidt tot een
verminderde inspanningstolerantie en afhankelijkheid in de algemene dagelijkse
levensbehoeften (ADL). De behandeling bestaat uit (combinaties van)
immuunsupressieve medicatie.
Uit voorgaande studies is gebleken, dat ondanks intensieve immuunsuppressieve
therapie er onvolledig herstel optreedt van de inspanningstolerantie. [Takken,
2005] Momenteel is het onduidelijk in hoeverre actieve oefening van de spieren
bijdraagt tot een sneller herstel en behoud van spierkracht op lang termijn.
Bepaalde vormen van inspanning kunnen een immuun-modulerend effect uitoefenen
[Wiesinger 2001, Alexanderson, 2005] Het is echter niet bekend of er verschil
is in de effecten van training op het herstel van de spieren in de actieve, dan
wel de remissie fase van de ziekte. Om hier inzicht in te verkrijgen, is het
wenselijk om de effecten van inspanning op spierniveau vast te stellen. Hiertoe
wordt tot op heden gebruik gemaakt van afgeleide parameters
(laboratoriumtesten, inspanningstesten, beeldvorming zoals echografie en MRI)
of van invasieve methoden, zoals spiernaaldbiopten aansluitend aan een
verrichte inspanning. Fosfor kernspin resonantie spectroscopie (31P MRS) is een
alternatieve methode om non-invasief de energie- en zuurbalans
(spierenergetica) in spier te meten tijdens inspanning [Prompers 2007, Jeneson
2004].Verbetering van deze balansen tijdens een inspanningstest ten gevolge van
training kan vervolgens als toetsingscriterium gebruikt worden om het
trainingsprotocol te optimaliseren.

Het hier voorgestelde onderzoek betreft een pilot studie waarin 31P MRS voor
het eerst gecombineerd zal worden met een inspanningsmodel dat direct
vergelijkbaar is met dagelijkse trainingspraktijk in de klinische omgeving * te
weten met fietsen. In de Biomedische NMR onderzoeksgroep in Eindhoven is
hiervoor een unieke meetfaciliteit ontwikkeld. Deze zal gebruikt worden om de
energie- en zuurbalans in beenspier tijdens ligfiets-inspanning bij kinderen
met JDM vast te leggen. De resultaten zullen worden vergeleken met die van
gezonde kinderen.

De belasting is een eenmalige meting in een laag-veld (1.5 T) MR scanner
gedurende 20 minuten.

In deze pilot studie zal cross-sectioneel worden gekeken naar de effecten van
inspanning op de spier energetica (energie- en zuurbalans) in de proximale
beenspiergroepen bij patiënten met juveniele dermatomyositis middels een
inspanningstest met een ligfiets-ergometeropstelling in een laag-veld
MRscanner. Hiernaast wordt een maximaal test uitgevoerd buiten de MRscanner,
met gasanalyse. hierdoor kunnen tevens de ratios tussen de gemeten VO2 piek en
CO2 piek worden bepaald in relatie tot maximale vermogen Wmax om een maat voor
de zgn. mechanische efficiëntie van de spieren te kunnen beschrijven.

Bij 5 patiënten tussen 12 en 18 jaar met een bewezen en behandelde juveniele
dermatomyositis in een klinische remissie zal éénmalig een maximale
inspanningstest (staircase protocol) worden gedaan met een ligfiets-ergometer
buiten een MRscanner en éémalig een maximale inspanningstest in een MRscanner.

De belasting is een eenmalige meting in een laag-veld (1.5 T) MR scanner
gedurende 20 minuten en een eenmalige voormeting zonder MRscanner( wel met
gasanalyse).