Epitoop mapping van ADAMTS-13-antistoffen bij patiënten na doorgemaakte TTP

ADAMTS-13 is een bloedeiwit verantwoordelijk voor de afbraak van von Willebrand
factor. Bij afwezigheid van dit eiwit ontstaat een ziektebeeld met een
uitgebreide trombose. Deze ziekte ontstaat door de ontwikkeling van antistoffen
tegen dit eiwit. Deze ziekte is levensbedreigend, maar bij snelle herkenning
goed behandelbaar met plasmawisseling. Ongeveer de helft van de patiënten
krijgt in de toekomst een nieuwe aanval. Uit de literatuur en ook eigen
waarneming weten wij dat 50% van de patiënten na een doorgemaakte TTP geen
ADAMTS-13 heeft. Patiënten hebben opmerkelijk genoeg op dat moment geen
klachten. Uit vooronderzoek bij acute TTP, uit eigen groep en uit de
literatuur, is de karakteristiek van deze antistoffen bij een aanval zeer goed
bekend. Alle antistoffen richten zich met name op het spacer domein van
ADAMTS-13. Dit domein is belangrijk voor de functie van ADAMTS-13.

Ons onderzoek richt zich nu op patiënten met een doorgemaakte TTP en wij
bestuderen plasmalevels van ADAMTS-13 en de aanwezigheid van antistoffen tegen
ADAMTS-13.

Centrale vraag daarbij is: hoe kan het dat ADAMTS-13 niet aanwezig is, terwijl
de patiënt geen enkel symptoom heeft? Zijn de auto-antistoffen gericht tegen
andere domeinen dan het spacer domein van ADAMTS-13?

Door de landelijk TTP patiëntendag zijn wij in staat om eenvoudig en op een
efficiënte, veilige manier bloed te krijgen van patiënten met een doorgemaakte
TTP.

Het doel is het karakteriseren van de auto-antitoffen tegen ADAMTS-13 in
patiënten met een doorgemaakte TTP.

Cross-sectioneel onderzoek bij patiënten met een doorgemaakte TTP. Patiënten
worden benaderd via de patiëntenvereniging en hebben allen een TTP aanval in
het verleden doorgemaakt.

Venapunctie: 20 cc bloed wordt afgenomen.