De betekenis van myotone dystrofie voor (echt)paren

Myotone dystrofie is de meest voorkomende spierziekte en is een erfelijke
chronisch progressieve systeemaandoening met onder andere myotonie
(spierstijfheid) en progressieve spierzwakte. Andere symptomen zijn cataract,
frontale kaalheid, verhoogde slaapbehoefte en moeheid. Ook cognitieve problemen
en persoonlijkheidskenmerken zijn onderdeel van deze ziekte. Vergeleken met
andere spierziekten, hebben mensen met myotone dystrofie de meest ernstige
beperkingen op gebied van zelfzorg, huishouden, werk, recreatie en
communicatie. Deze progressieve ziekte heeft ook grote gevolgen voor het
functioneren van de partner. Vaak is er sprake van toename van praktische
taken, afname van sociaal netwerk en minder ruimte voor eigen bezigheden
buitenshuis. Ook dreigt emotionele eenzaamheid. Vanzelfsprekend heeft dit ook
consequenties voor het dagelijks leven als paar.
Echter, juist deze groep krijgt vaak onvoldoende zorg en begeleiding. Dat hangt
samen met het feit dat mensen met een myotone dystrofie nauwelijks klagen en
geen hulpvraag uiten terwijl ze ernstige beperkingen hebben. Bovendien hebben
mensen met een myotone dystrofie en hun partners het gevoel dat zorgverleners
nauwelijks iets kunnen doen en weinig weten. Onbegrip bij anderen wordt als het
grootste probleem ervaren en de sociale contacten worden steeds minder. De
aandoening is niet te genezen. Daardoor leeft er bij de betrokkenen vaak het
idee dat bezoek aan een arts of paramedicus geen zin heeft. Dat is echter een
misvatting, waardoor patiënten zichzelf tekort doen. Uit onderzoek is gebleken
dat symptomatische behandeling en revalidatie kunnen bijdragen aan optimaal
functioneren.
Er zijn op dit moment geen richtlijnen voor de revalidatie van deze patiënten.
De werkgroep neuromusculaire aandoeningen van de vereniging voor
revalidatieartsen (VRA), gecoördineerd vanuit de Vereniging Spierziekten
Nederland (VSN), heeft vastgesteld dat de ontwikkeling van een richtlijn voor
de revalidatie van mensen met een myotone dystrofie hoge prioriteit heeft.
Patiënten met een spierziekte hebben zelf aangegeven dat 'partnerrelatie en
'kwaliteit van leven' belangrijke thema's zijn voor toekomstig onderzoek bij
spierziekten.

Het verkrijgen van inzicht en begrip voor de impact die een myotone dystrofie
heeft voor het dagelijks leven van (echt)paren vanuit hun eigen perspectief.
Dit inzicht draagt bij om richtlijnen op te stellen voor de revalidatie van
mensen met deze ziekte, van de partners en voor hen beiden als paar. Het
uiteindelijke doel is om de mensen gezamenlijk in staat te stellen om optimaal
te participeren in dagelijks activiteiten en rollen.

Kwalitatief onderzoek met diepte interviews gebaseerd op hermeneutische
benadering en grounded theory.
Per (echt)paar worden drie interviews gehouden, één met de persoon met myotone
dystrofie, één met de partner en één interview met het (echt)paar samen. De
interviews worden gehouden aan de hand van een topic lijst (dagelijkse
activiteiten, routines, rollen en relaties. huidige situatie, veranderingen ten
opzichte van jaren geleden, omgaan met veranderingen en toekomstverwachtingen).

Ieder interview begint met een informeel gesprek en duurt gemiddeld anderhalf
(één a twee) uur. Na afloop van de interviews maakt de onderzoeker
aantekeningen (memo's) met reflecties. Eerst wordt een pilotinterview gedaan
met een (echt)paar. De ervaringen worden gebruikt om de topic lijst te
verbeteren. Daarna worden de andere (echt)paren geïnterviewd. Tussentijds
worden de interviews geanalyseerd. De tussentijdse analyses worden gebruikt
voor eventuele aanpassing van de interviews met de laatste stellen. Alle
interviews worden met toestemming opgenomen en woordelijk uitgetypt. De
woordelijk uitgetypte interviews worden geanalyseerd volgens de constant
comparative method.

De procedure is als volgt:
- interviews worden meerdere keren gelezen
- er worden codes toegekend aan betekenisvolle passages gerelateerd aan de
onderzoeksvraag
- er worden categorieën gemaakt van samenhangende codes
- er worden kernthema's vastgesteld en
- nieuwe inzichten en begrip ontstaat.

Voor de organisatie van de data wordt gebruik gemaakt van MaxQDA computer
software (MAXQDA.com)

nvt