Contracturen en spalken bij Duchenne Spierdystrofie: effect op loopsnelheid en uithoudingsvermogen.

In 1981 beschreef Sutherland et al. in hun onderzoek reeds het looppatroon van
Duchenne patienten. Lumbale lordose bleek de eerste verandering in het
looppatroon te zijn en was waarschijnlijk een gevolg van zwakte van de gluteus
maximus. Door de lordose werd, beredeneerden zij, de vector van de
grondreaktiekracht achter het heupgewricht gehouden. Zij beschreven ook hoe de
tenenstand voor kniestabiliteit zorgt. Deze stand is een uitlokkende factor
voor achillespeescontracturen.
Armand et al (2005) vergeleken 2 SMA en 2 DMD patienten met elkaar en
concludeerden dat de equinuspositie en lordose hielpen om stabiliteit in stand
te behouden. Het grootste verschil was de betere bekkenstabiliteit in DMD
jongens, ondanks hun zwakke abductoren. Hiervoor werd als verklaring
voorgesteld dat de contractuur van de iliotibiale peesplaat voor stabiliteit
zorgde, samen met de tenengang die leidde tot een groter abductiemoment op de
heup. Contracturen zouden dus een positief effect kunnen hebben op het lopen,
in plaats van alleen maar sneller tot rolstoelafhankelijkheid leidden zoals nu
nog vaak gedacht wordt.
Gaudreault et al. keek in 2007 en 2009 naar het aandeel van het passieve
plantairflexiemoment, gemeten door een hand held dynamometer, in het totale
flexiemoment op het enkelgewricht vlak voor toe-off, gemeten door gait analysis
in een looplaboratorium bij 11 DMD jongens en 14 controles. Dit aandeel was bij
DMD jongens significant groter dan bij controles, leidend tot de hypothese dat
contracturen van de achillespees door een hogere rigiditeit energie opslaan en
zorgen voor een push off effect tijdens lopen.

Momenteel wordt in de behandeling van DMD veel aandacht geschonken aan het
verminderen van enkelcontracturen. Uit de literatuur blijkt dat deze
contracturen een adequate aanpassing zijn van het lichaam. Negatieve effecten
van contracturen zijn sneller struikelen tijdens lopen, vermindere balans in
stand en sneller vermoeid raken tijdens lopen. De balans tussen mate van
contracturen en looppatroon is zeer kwetsbaar. Voor het lopen lijkt enige
achillespeesverkorting wenselijk te zijn voor energieopslag en uitlijning, in
stand en in de zwaaifase lijkt de contractuur echter overwegend negatieve
effecten te hebben.

De Spring Swing is een dynamische enkel/voet orthese (EVO) die mogelijk energie
kan opslaan vlak voor de zwaaifase en helpt de voet te liften tijdens toe off
en zwaaifase (clearance) waardoor er minder gestruikeld wordt. De Spring Swing
kan aangepast worden in rigiditeit door een schroefveer aan te draaien of voor
een bredere bladveer te kiezen.
In stand zou deze EVO correctie van de equinus en stabiliteit geven in het
frontale vlak. Plantairflexie door AP verkortingen en balans zoeken in het
sagittale vlak is gewoon mogelijk. Hierdoor kan een minimale spitsvoet
geaccepteerd worden in stand en de vermeende positieve effecten van een
enkelcontractuur behouden blijven. Tijdens het lopen worden afzet en
voetheffing gestimuleerd.

Dit onderzoek bestaat uit twee delen. Het eerste deel is een descriptieve,
observationele studie waarin kinetische en kinematische metingen middels
gangbeeldanalyse verricht worden bij DMD jongens teneinde
compensatiemechanismen van het lichaam te identificeren zoals contracturen.
Doel hierbij is om de samenhang te onderzoeken tussen veranderingen in
looppatroon en de toenemende contracturen. Deze bevindingen worden vergeleken
met de hypothese van Gaudreault et al. (2009).

Het tweede deel is een interventiestudie bij dezelfde proefpersonen waarbij de
eerste metingen als controle dienen (repeated N=1 study). In dit onderzoek
wordt het effect van dynamische EVO*s op het looppatroon van DMD jongens
onderzocht middels gangbeeldanalyse. Er wordt gekeken naar het effect van EVO*s
op vermoeidheid en loopsnelheid, mogelijk door verbeterde clearance en
energieopslag bij toe off.

Als de hypothese van Gaudreault et al. correct is dan verwachten wij dat de
Spring Swing een positief effect heeft op deze factoren. Het dragen van deze
EVO*s kan dan leiden tot een langere ambulatieduur voor jongens met DMD.

De jongens worden eerst getest zonder EVO*s in de observationele studie. Vier
weken later worden de metingen herhaald met de EVO*s aan beide zijden, de
interventie studie. Tussen deze twee meetmomenten wordt de Spring Swing
aangemeten door een orthopedisch instrumentmaker. De jongens krijgen 2 weken de
mogelijkheid om thuis te oefenen met de spalken. Op deze manier fungeren de
proefpersonen als hun eigen controle (herhaalde n=1 studie).

Er wordt een uitgebreid lichamelijk onderzoek verricht waarbij met name gekeken
wordt naar spierkracht en mobiliteit. Hiernaast wordt een gangbeeldanalyse met
Vicon camerasysteem en krachtenplatform verricht. In de interventie studie
worden de metingen herhaald met de EVO*s aan. De veer van de dynamische EVO
wordt zo ingesteld dat er in rust 0 graden dorsoflexie is.

In de interventie studie wordt een dynamische EVO gebruikt van de firma OIM (Orthopedische Instrumentmakerij, type >spring swing>). Deze spalk is gemaakt van polypropyleen en twee veren, een schroefveer en een bladveer. De spalk is ontworpen om een actief dorsoflexiemoment te kunnen genereren tijdens de zwaaifase waardoor de voorvoet opgelicht wordt ('clearance'). Polypropyleen is licht, thermoplastisch en flexibel, waardoor balansbewegingen mogelijk blijven en lichte spitsstand geaccepteerd kan worden. Naargelang de contractuur toeneemt kan de schroefveer aangepast worden. De spalk wordt op maat gemaakt.

De belasting en risico*s voor de deelnemers aan het onderzoek is minimaal
aangezien het onderzoek niet invasief is. De spalken worden op maat gemaakt en
kunnen op ieder moment aangepast worden bij drukplekken. Wanneer een kind de
testen te vermoeiend vindt of niet meer mee wil doen wordt er onmiddellijk
gestopt met de test.
Er wordt verwacht dat het kind zelf profiteert van deelname doordat de EVOs een
positief effect hebben op loopsnelheid en vermoeidheid. De kinderen mogen de
spalken na het onderzoek behouden.