Lange termijn, multi-center, internationale studie ter evaluatie van de veiligheid en verdraagbaarheid van orale BAY 63-2521 (1 mg, 1,5 mg, 2 mg of 2,5 mg TID) bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is een ernstige ziekte met een hoge
mortaliteit. Hoewel enige medicamenteuze behandelingen beschikbaar zijn,
bestaat er een hoge urgentie voor nieuwe behandelingen.

Hoewel de ervaringen met BAY 63-2521 met betrekking tot de behandeling van PAH
beperkt zijn, is het gezien de ernst van deze aandoening te rechtvaardigen om
patiënten die hebben deelgenomen aan het PATENT-1 onderzoek, een langdurige
behandeling met BAY 63-2521 aan te bieden (tot dat het op de markt commercieel
verkrijgbaar zou zijn).

BAY 63-2521 is een stimulator van het soluble Guanylate Cyclase (sGC) en is
bedoeld voor de behandeling van cardiovasculaire aandoeningen, met name voor
Pulmonale Hypertensie (PH).

In dit onderzoek worden de lange termijn veiligheid en tolerantie van het orale
BAY 63-2521 bij zowel patiënten die nog geen behandeling hebben gekregen, als
bij patiënten die in het verleden behandeld zijn met een Endotheline Receptor
Antagonist of een Prostacycline Anoloog, beoordeeld.

Multicentrisch, internationale, openlabel, 1 arm, onderzoek bij patiënten met
symptomatische PAH.

De voormalige gebruikers van Placebo en BAY 63-2521 1.5 mg zullen worden getitreerd naar maximaal 2.5 mg BAY 63-2521. De voormalige gebruikers van 2.5 mg BAY 63-2521 zullen met dezelfde dosering aan PATENT-2 participeren.

De gehele onderzoeksperiode is als volgt opgebouwd:
1. Behandelingsfase:
a. Titratiefase: 8 weken
b. Hoofdonderzoek: tot dat BAY 63-2521 op de markt commercieel verkrijgbaar zou
zijn.
2. Veiligheids Follow Up fase: 30 dagen

Indien patiënten tot en met dag 84 aan de onderzoeksperiode deelnemen + safety
follow-up visite:
7 ziekenhuisbezoeken, waarvan 1 ziekenhuisopname voor 1 dag en 1 nacht,
onderzoeksmedicatie driemaal daags, mogelijke bijwerkingen van de
onderzoeksmedicatie, bloeddruk (15x), hartslag (15x), WHO functionele
classificatie (4x), 6 MWD (4x), Borg CR10 Scale (4x), laboratoriumonderzoek
(4x), FarmacoKinetisch onderzoek (2x), ECG (6x), EQ-5D vragenlijst (1x), LPH
vragenlijst (1x).

Vanaf dag 84 zullen elke 3 maanden, naast de onderzoeksmedicatie en mogelijke
bijwerkingen, de volgende activiteiten worden herhaald:
Lichamelijk onderzoek, bloeddruk, hartslag, bloedgasbepalingen, WHO functionele
classificatie, 6 MWD, Borg CR10 Scale, laboratoriumonderzoek, FarmacoKinetisch
onderzoek, ECG, zwangerschapstest voor vrouwen indien van toepassing, EQ-5D
vragenlijst, LPH vragenlijst.