Onderzoeken of pathologische intracerebrale afwijkingen aanwezig zijn bij MRI onderzoek met ultra hoge veldsterkte bij patienten met SCD in gebieden die zonder afwijkingen zijn op 3.0 tesla MRI en de aard van deze afwijkingen beschrijven. De…
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Hemoglobinopathieën
- Bloed- en lymfestelselaandoeningen, congenitaal
- Centraal zenuwstelsel vaataandoeningen
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
De aanwezigheid van (pre-)pathologische awijkingen van hersenparenchym,
bloedvaten of andere intracraniele structuren te zien op 7.0 Tesla MRI
beeldvorming. Intracerebrale afwijkingen bevatten cystische infarcten, atrofie,
encefalomalacie of afwijkingen van de bloedvaten.
Secundaire uitkomstmaten
Demografische en klinische patienten karakteristieken, waaronder leeftijd, HbS
fenotype, Hb, HbF, leukocyten, gemeten tijdens stabiele kliniek, aanwezigheid
van epilepsie.
Aanwezigheid van asymmetrie in cerebrale bloedtoevoer.
Neurologisch onderzoek
Totaal IQ, verbale IQ en uitvoerings IQ, visuo-motorisch functioneren.
Achtergrond van het onderzoek
Sikkelcel ziekte is een erfelijke hemoglobinopathie die leidt tot chronische
hemolyse en vaso-occlusie, dit veroorzaakt irreversibele schade aan alle
orgaansystemen. Bij conventionele MRI worden de stille herseninfarcten -
infarcten zonder grote uitvalsverschijnselen - bij 22-25% van de kinderen
gezien. Deze stille infarcten zijn een risocofactor voor nieuwe infarcten en
geassocieerd met verminderd cognitief functioneren.
Er is weinig bekend over de etiologie en risicofactoren voor stille infarcten,
echter vroege herkenning van hoog-risico patienten is belangrijk voor preventie
en en behandeling. Een eerdere studie door de SCD research group van het AMC
vond asymmetrie in cerebrale bloedtoevoer bij patienten zonder infarcten op
conventionele MRI, dit kan wijzen op een vroeg stadium van intracerebrale
pathologie waarin interventie verdere achteruitgang kan voorkomen.
Het doel van dit onderzoek is dan ook om de aard en uitgebreidheid van
intracerebrale pathologie te onderzoeken van patienten met SCD zonder klinische
uitvalsverschijnselen, en om de associatie met cerebrale bloedtoevoer en
neurocognitief functioneren te onderzoeken.
Doel van het onderzoek
Onderzoeken of pathologische intracerebrale afwijkingen aanwezig zijn bij MRI
onderzoek met ultra hoge veldsterkte bij patienten met SCD in gebieden die
zonder afwijkingen zijn op 3.0 tesla MRI en de aard van deze afwijkingen
beschrijven.
De associatie evalueren tussen cerebrale bloedtoevoer en pathologische
afwijkingen op MRI onderzoek met ultra hoge veldsterkte.
De associatie evalueren tussen nerologisch onderzoek, neurocognitief
functioneren en pathologische afwijkingen op MRI onderzoek met ultra hoge
veldsterkte.
Om de uitgebreidheid van pathologische afwijkingen op 7.0 Tesla MRI onderzoek
te vergelijken met 3.0 Tesla MRI onderzoek.
Onderzoeksopzet
Observationeel cohort onderzoek.
Inschatting van belasting en risico
Het risico van deelname aan deze studie is verwaarloosbaar, er zijn geen
bijwerkingen van MRI beeldvorming bekend. Patienten met sikkelcel ziekte zijn
gewend om bloedafnames, echografie en MRI beeldvorming van het brein te
ondergaan. Daarom is het risico en de belasting van deze studie vergelijkbaar
met een alledaags risico van patienten met sikkelcelziekte.
Publiek
Meibergdreef 9
1105 AZ Amsterdam
NL
Wetenschappelijk
Meibergdreef 9
1105 AZ Amsterdam
NL
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
patienten met sikkelcelziekte
onder controle bij AMC
leeftijd 18-25 jaar
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
Cerebrovasculair accident, gedefinieerd als een focaal neurologisch defect met motorische of sensibele uitval gedurende meer dan 24 uur, of een focaal neurologisch defect gedurende minder dan 24 uur gecombineerd met overeenkomstige ischemische afwijkingen bij beeldvorming.
Chronisch bloedtransfusie schema
De aanwezigheid van metaal in het lichaam (bv osteosynthese materiaal, pacemaker, kunsthartkleppen.
Claustrofobie.
Hersenoperatie in de voorgaande 3 maanden.
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
| Register | ID |
|---|---|
| CCMO | NL33730.018.10 |