Onderzoek naar de armfunctie en het follow-up traject van kinderen uit de regio Groningen met een conservatief behandelde obstetrische plexus brachialis laesie.

DOEL Bij het onderzoek wordt de armfunctie van kinderen, 4 tot 16 jaar, met een
conservatief behandelde obstetrische plexus brachialis laesie (OPBL) onderzocht
wat betreft de spierkracht, de mobiliteit en de vaardigheid. Daarnaast wordt
het participatieniveau en het follow-up traject bekeken. METHODE: de mobiliteit
wordt via een goniometer vastgelegd. De spierkracht wordt gestest met een
handheld dynamometer (HHD). Het vaardigheidsniveau wordt bepaald door de
bilaterale coordinatie van de BOT 2 en het gedeelte van de handvaardigheid van
de M-ABC 2 af te nemen. Via een vragenlijst wordt het follow-uptraject bekeken.
Voor het participatieniveau wordt de CAPE afgenomen.


Aanleiding:

De aanleiding tot het opzetten van dit onderzoek is, dat ik in mijn praktijk te
maken kreeg met een aantal oudere kinderen (8, 10, 16 jr.), met een
conservatief behandelde Obstetrische Plexus Brachialis Laesie (OPBL), die
schouderklachten hadden.
Bij het lichamelijke onderzoek van deze kinderen bleken er grote links - rechts
verschillen te zijn in de mobiliteit en de spierkracht. Deze verschillen bleken
niet te zijn vermeld in de correspondentie van de kinderartsen bij wie de
kinderen op jeugdige leeftijd onder behandeling waren geweest. De kinderen
bleken verder, na het beëindigen van de kinderfysiotherapeutische behandeling
op peuterleeftijd, nergens onder controle te hebben gestaan voor hun arm.
Het is interessant om te weten of de schouderklachten bij deze groep kinderen
vaker voorkomen, hoe de armfunctie is van meerdere kinderen met een
conservatief behandelde OPBL en hoe het follow-uptraject is verlopen. Zou de
schouderfunctie er anders hebben uitgezien als de follow-up langer zou zijn
geweest ?
In 2004 is er in Amsterdam (in het AMC) een onderzoek verricht onder patiënten
met OPBL. Tijdens dit onderzoek is gekeken naar de mobiliteit en naar
deformiteiten in het schoudergewricht (X-foto of CT-scan). De patiënten zijn
voor dit onderzoek op vaste tijden en door een vaste onderzoeker gezien. Uit
het onderzoek bleek onder andere dat schoudercomplicaties vaak voorkomen bij
kinderen met een OPBL. Er is echter geen duidelijk beeld betreffende de
pathogenese van de complicaties. Er is niet gekeken naar het activiteiten- of
participatieniveau van de kinderen.
In de regio Groningen vindt de follow-up van kinderen met een OPBL momenteel
plaats in verschillende ziekenhuizen. Er is een kans dat de verschillende
ziekenhuizen daarbij een verschillende structuur volgen.

Inleiding:

Een OPBL is een traumatisch, perifeer zenuwletsel dat tijdens de geboorte
ontstaat.
Het letsel blijkt te worden veroorzaakt door overrekking of verscheuring van de
zenuwbanen van de plexus brachialis.
In 1764 veronderstelde Smellie als eerste dat de verlamming van de arm een
verloskundige oorzaak kon hebben. Veel later, in 1872, introduceerde Duchenne
de term *obstetrische verlamming*. In 1874 meende Erb dat de oorzaak lag in de
beschadiging van het craniale deel van de plexus brachialis. In 1906 bewees
Engelhard dat, bij een schedelligging, het sterk omlaag bewegen van het hoofd
tijdens de uitdrijving en het zijwaarts bewegen van de romp bij een
stuitligging een overrekking van de plexus geeft. In 1978 begon een
neurochirurg in Heerlen met reconstructie van het obstetrische plexusletsel.
Daarbij is ook onderzoek gedaan naar de relatie tussen de anatomische
bevindingen en het obstetrisch trauma.
In de huidige literatuur wordt een incidentie van 0,5 - 3 per 1000 levend
geborenen aangegeven; in Nederland is de incidentie 1,3 per 1000 levend
geborenen. Bij een geboortefrequentie van 200.000 kinderen per jaar betekent
dit dat er jaarlijks ± 260 baby*s met een plexus brachialis letsel worden
geboren waarbij het spontane herstel wordt geschat op 75 - 80% per jaar. Het
aantal kinderen dat chirurgische behandeling nodig heeft is ± 65 per jaar. Deze
groep wordt behandeld in de gespecialiseerde *plexusteams* in Leiden, Amsterdam
en Heerlen. De overige ± 200 kinderen zijn onder behandeling en/of controle van
kinderartsen, of soms revalidatieartsen. De laatstbedoelde ± 200 kinderen zijn
de kinderen met een conservatief behandelde OPBL. Dit is de groep die relevant
is voor het door mij voorgestelde onderzoek.

Gradaties in zenuwletsels:

Volgens de classificatie van Seddon kan onderscheid worden gemaakt tussen de
volgende gradaties in het zenuwletsel:

1. Neuropraxie: De zenuw is functioneel beschadigd en geeft tijdelijk geen
elektrische signalen door, maar is anatomisch intact. Deze beschadiging
herstelt zich spontaan binnen enkele dagen.
2. Axonotmesis: De axonen zijn beschadigd, maar het epi- en perineurium is
intact. Bij deze beschadiging zullen de zenuwvezels gaan uitgroeien, waarbij
het perineurium de groei in de goede richting geleidt. Het deel van de
zenuwvezel voorbij het letsel krijgt geen voeding meer vanuit het cellichaam en
sterft af. Dit heet een Wallerse degeneratie. Het axon moet dus tot aan het
eindorgaan (in het geval van paralyse: de spier) uitgroeien. Dit gebeurt met
een snelheid van ongeveer 1 mm per dag. Herstel van functie kan dus enkele
maanden duren, maar er zal spontaan herstel optreden, dat in theorie volledig
is.
3. Neurotmesis: De continuïteit van zowel axon als het epi- en perineurium gaan
verloren. De axonen zullen opnieuw gaan uitgroeien, maar door het ontbreken van
geleiding van de groei treedt wildgroei op van axonen, waardoor een neurom
ontstaat. Deze letsels zullen niet spontaan herstellen.
4. Wortelavulsie: De zenuw wordt uit het ruggemerg getrokken. Distaal zal
Wallerse degeneratie optreden, en ook zal het cellichaam in de motorische
voorhoorn afsterven. Spontaan herstel treedt niet op.


Klinische beelden OPBL:

De klinische presentatie van het OPBL is onderverdeeld in vier groepen;

Groep 1: (type Erb-Duchenne )De klassieke *Erbse* parese is een letsel van de
spinale zenuwen C5 en C6 of van de Truncus Superior met paralyse van
schouderabductie en exorotatie, elleboogflexie en supinatie van de onderarm.
Door deze uitval ontstaat een adductie en endorotatiestand van de schouder bij
gestrekte elleboog en pronatiestand van de onderarm. Circa 90% herstelt
spontaan.
Groep 2: (type Erb) Evenals groep 1, met additioneel letsel van de radix C7 of
Truncus Medius. Door bijkomende uitval van de extensoren van elleboog, pols en
veelal vingers, neemt het kind de kenmerkende *waiter*s tip-position* aan. Van
deze groep kinderen herstelt ongeveer 65% spontaan.
Groep3: (type Klumpke-Dèjérine) Als bovenstaande met uitbreiding van het letsel
tot onderste plexus zenuwen C8 en T1. Het syndroom van Horner ontbreekt en de
handfunctie heeft een betere kans op herstel dan de verlamming rond schouder en
elleboog. Minder dan 50% herstelt spontaan.
Groep 4: (totale parese) Het totale plexus letsel. Alle cervicale zenuwwortels
waaruit de plexus gevormd wordt (C5 tot en met C8 en T1) zijn beschadigd.
Kenmerkend zijn de volledig slappe arm en hand, het syndroom van Horner,
sensibele stoornissen en vegetatieve afwijkingen van de huid. Spontaan herstel
blijft uit.

Medisch beleid:

Een OPBL merkt men meestal direct postnataal op, soms pas later. Bij een
beschadiging van de plexus bestaat een grote variatie in ernst en
uitgebreidheid van de motorische en/of sensibele uitval.
De kinderen met een OPBL worden door de kinderarts onderzocht. De ouders
krijgen informatie over de aard van de aandoening en het te volgen beleid. In
de beginfase is de prognose onzeker. De oorzaak hiervan is dat de parese in het
begin altijd ernstiger en uitgebreider is dan enige tijd later. De kinderarts
verwijst de kinderen meestal naar een kinderfysiotherapeut. Die neemt door waar
de ouders op moeten letten en wat ouders kunnen oefenen met hun kind. De eerste
weken is vooral de bescherming van het schoudergewricht belangrijk. Het
musculaire beschermingssysteem van het schoudergewricht werkt namelijk
onvoldoende door het uitvallen van de functie van een aantal schouderspieren.
Met de ouders worden de alledaagse handelingen als wassen, aankleden, voeden en
dragen doorgenomen. Bij deze handelingen mag de arm niet hangen of grote
bewegingsuitslagen maken. De kinderfysiotherapeut neemt daarnaast het bewegen
van de schouder- en armgewrichten met de ouders door. Hij of zij laat zien
welke bewegingen vooral geoefend moeten worden en hoe dit moet gebeuren. Het
bewegen is belangrijke en moet met zorg gebeuren. Door de spierdysbalans is de
kans op het ontstaan van contracturen aanwezig. Dit bewegen moet gedurende het
gehele herstelproces worden voorgezet. De paretische spieren worden met
verschillende oefentechnieken tot contractie uitgelokt. De ouders worden
geïnstrueerd wat en hoe zij kunnen oefenen.
Spontaan herstel is mogelijk op een termijn van enkele dagen tot enkele
maanden. De snelheid van herstel zegt iets over de prognose. Snel herstel is
gunstig. Wanneer de m. biceps en m. deltoideus na ± twee maanden normaal
functioneren, is er een goede kans op volledig herstel van de totale arm- en
schouderfunctie. Een actieve glenohumerale exorotatie na 3 maanden is
prognostisch gunstig wat betreft het eindresultaat. Weinig of geen spontaan
herstel is ongunstig voor de prognose. Tijdens de eerste maanden controleert de
kinderarts het herstel van de functie van de arm om de drie weken. Er wordt
gekeken naar de mobiliteit van de armgewrichten en naar de functie van de
verschillende spieren.
Kinderen die de eerste weken onvoldoende spontaan herstellen of totale letsels
hebben zonder enige verbeteringstendens, worden vervolgens verwezen naar
gespecialiseerde plexusteams. Daar worden deze kinderen uitgebreid onderzocht,
met onder andere MRI en EMG onderzoek, om te kijken of ze voor een
neurochirurgische reconstructie van de plexus in aanmerking komen. Kinderen die
geopereerd zijn blijven gedurende enkele jaren onder controle bij een
plexusteam. Soms zijn nog andere operaties nodig voor een goede armfunctie.
Kinderen met voldoende herstel bij 3 maanden, wat prognostisch gunstig is,
blijven onder controle bij een kinderarts. De kinderen, met een twijfelachtig
herstel rond 3 maanden, gaan meestal zekerheidshalve ook naar een van de
plexusteams. Wanneer de arts van het plexusteam geen indicatie ziet voor een
neurochirurgische ingreep, eindigen de controles van deze kinderen bij het
plexusteam over het algemeen tussen het eerste en tweede levensjaar. Naast de
controle en/of behandeling van de kinderarts en/of het plexusteam krijgen deze
kinderen kinderfysiotherapeutische begeleiding tot zij volledig zijn hersteld.
Met *volledig hersteld* wordt het neurologisch herstel bedoeld. Er is voldoende
functie in de verschillende spieren en de kinderen functioneren motorisch op
een niveau wat bij de leeftijd past.
Mijn onderzoek betreft de kinderen met een OPBL die onder controle hebben
gestaan van de kinderarts en de kinderen die kortdurend onder controle hebben
gestaan van één van de plexusteams. Het zou kunnen zijn dat er meer kinderen
zijn met restverschijnselen dan in de literatuur wordt vermeld. De literatuur
bespreekt namelijk met name het neurologische herstel, maar niet of nauwelijks
het herstel in het functioneren van de arm. De restverschijnselen van deze
kinderen vallen in de korte follow-up, die thans wordt gedaan, wellicht
onvoldoende op. Het zou kunnen dat deze kinderen bij een intensievere
behandeling en begeleiding een betere armfunctie zouden hebben gehad.

Het in kaart brengen van de armfunctie van oudere kinderen met een OPBL wat
betreft spierkracht, mobiliteit en vaardigheid. Tevens wordt het
participatieniveau en het follow-up traject in kaart gebracht. Dit om te kijken
of de follow-up aangepast moet worden.

Onderzoeksopzet:

Als het voorgestelde onderzoek uitgevoerd kan worden, is het de bedoeling om
eerst de ouders van de betreffende kinderen telefonisch te benaderen met de
vraag of zij hun kind wellicht willen laten deelnemen aan dit
onderzoeksproject. De telefoontjes zullen worden verricht door de secretaresse
van de kinderartsen of via de kinderfysiotherapeut die het kind onder
behandeling heeft gehad. Bij een positieve reactie krijgen de ouders vervolgens
een brief toegestuurd met schriftelijke informatie over het project. Daarna
kunnen de ouders en/of de kinderen beslissen of het kind daadwerkelijk aan het
onderzoek zal deelnemen. Ook zal toestemming worden gevraagd om de resultaten
van het onderzoek te gebruiken voor wetenschappelijk onderzoek. De
ouders/kinderen krijgen de ruimte om op elk moment op hun besluit deel te
nemen, terug te komen.
Het daadwerkelijke onderzoek begint met het afnemen van de M-ABC 2 en de BOT -
2. De vaardigheid van de arm wordt getest met de component handvaardigheid van
de M-ABC 2 en met de subtest bilaterale coördinatie van de BOT - 2. Daarna
worden de kinderen lichamelijk onderzocht wat betreft de passieve mobiliteit
van de schouder-, arm- en polsgewrichten. De mobiliteit wordt met een
goniometer vastgelegd. De aangedane- en de niet aangedane arm worden met elkaar
vergeleken. Tevens wordt de mobiliteit van de cervicale wervelkolom, de scapula
en de clavicula beoordeeld op links - rechts verschillen. Tenslotte wordt de
spierkracht van de arm- en schouderspieren gemeten met de handheld dynamometer.
Daarna zal met de ouders (van de kinderen die meedoen) en met het kind een CAPE
vragenlijst in worden gevuld en bovendien enkele vragen worden beantwoordt over
het follow-up traject. Onduidelijke vragen kunnen na uitleg met door de
onderzoeker worden ingevuld.

Het gehele onderzoek zal voor elk kind in één afspraak worden afgerond.

De kinderen worden thuis, of (wanneer ze dicht bij het Martini Ziekenhuis
wonen) in het Martini Ziekenhuis onderzocht, door de onderzoeker (Imke de
Boer). Eén onderzoek duurt waarschijnlijk ongeveer anderhalf uur. Er wordt
gestreefd naar een onderzoek van 40 kinderen in de leeftijd van 4 tot 16 jaar
uit de regio rond de stad Groningen.

Het onderzoek bevat onderzoeken die gebruikelijk zijn bij een
kinderfysiotherapeutisch onderzoek. Het risico voor de patient op nadelige
effecten van dit onderzoek is zeer klein.