De ontwikkeling van classificatie en diagnostische criteria voor primaire systemische vasculitis. Door ACR/EULAR ondersteund.

Primaire systemische vasculitiden zijn auto-immuun bloedvat ontstekingsziekten
en hebben als gehele groep een gezamenlijke jaarlijkse incidentie van 100
nieuwe gevallen per miljoen mensen. Alle soorten bloedvaten kunnen zijn
aangedaan en de klinische effecten hiervan zijn dan ook divers. Op dit moment
worden deze ziektebeelden ingedeeld naar gelang de betrokkenheid van het type
bloedvat (groot, middel, klein), het type ontsteking in een eventueel biopt
(granulomateus, eosinofiel, etc.) en naar een aantal klinische criteria zoals
leeftijd, hoofdpijn, nierbetrokkenheid, etc. Deze bestaande
classificatiecriteria stammen uit 1993. Classificatie criteria gaan uit van het
bestaan van een vasculitis en helpen daarna deze vasculitis in te delen in
verschillende groepen. Classificatie criteria zijn op zichzelf in principe niet
in staat om patiënten met een vasculitis te onderscheiden van patiënten zonder
vasculitis. Hiervoor zijn diagnostische criteria nodig. Op het moment zijn er
geen gevalideerde diagnostische criteria voor systemische vasculitis.
De beschikbaarheid van goed gevalideerde diagnostische criteria zal clinici
helpen sneller en betere diagnoses te stellen, hierdoor is het te verwachten
dat patiënten beter en sneller behandeld kunnen worden waardoor er minder kans
is op het oplopen van schade als gevolg van de ziekte. Ook helpen goede
diagnostische criteria om patiënten die klachten hebben die lijken op een
systemische vasculitis ('vasculitis mimics') te onderscheiden van patiënten met
een daadwerkelijke systemische vasculitis. Deze laatste groep dient
uitdrukkelijk anders behandeld te worden.

1. Valideren en aanpassen van de bestaande classificatie criteria voor
systemische vasculitis.
2. Opstellen en valideren van nieuwe diagnostische criteria voor systemische
vasculitis.

Verwerven van patiënten met vasculitis en van patiënten met een andere
auto-immuun ziekte of 'mimics' van vasculitis. Hiervan worden de beschikbare
klinische, serologische, pathologische en radiologische parameters
geanalyseerd. Vervolgens zal er een multivariaat analyse model worden
ontwikkeld die de sleutel factoren identificeert welke het beste in staat zijn
het onderscheid tussen de verschillende aandoeningen te maken. Als onderdeel
van dit proces, zullen we een serie van vignetten ontwikkelen gebaseerd op de
casus waarvan een groep van internationale experts beoordeeld dat deze het
beste bij een bepaald type vasculitis past. Hierbij worden zowel bestaande
classificatiecriteria gevalideerd en mogelijk nieuwe classificatiecriteria
ontworpen. Verder zullen we diagnostische criteria opstellen die het beste de
vasculitis patiënten onderscheidt van de niet vasculitis patiënten ('mimics').

2 keer extra tijdsbesteding gedurende bestaande ziekenhuis bezoek (totaal
ongeveer 60 minuten), hierin anamnese, soms lichamelijk onderzoek. Verder extra
bloedafname gekoppeld aan reguliere bloedafnames.