DE KIMONO-STUDIE - onderzoek naar de ontwikkeling van nierschade bij kinderen met een monofunctionele nier.

Kinderen met een monofunctionele nier hebben een verhoogd risico op het
ontwikkelen van nierschade vanaf de kinderleeftijd. Het is echter onbekend
welke kinderen nierschade ontwikkelen en welke niet. Bovendien ontbreekt
consensus omtrent follow-up frequentie en -duur van deze kinderen.
Een monofunctionele nier vanaf de kinderleeftijd kan aangeboren zijn (zoals in
het geval van unilaterale nieragenesie en multicysteuze nierdysplasie), maar
ook verworven na afunctionaliteit van de nier door een onderliggende
aandoening.
Volgens onze hypothese hebben kinderen met een monofunctionele nier (zowel het
aangeboren als het verworven type) een veel slechtere prognose dan in de
dagelijkse praktijk wordt gedacht. Dit wordt mogelijk veroorzaakt doordat een
afname van het aantal functionele niereenheden leidt tot hyperfiltratie en
verdere nierschade. Deze uit zich in hypertensie, proteïnurie en een afname in
glomerulaire filtratiesnelheid. De zogenoemde *hyperfiltratie hypothese* is
echter alleen bevestigd in dierstudies.
De KIMONO studie toetst deze hypothese bij kinderen met een monofunctionele
nier.

De KIMONO-STUDIE (KIMONO = KIdney of MONofunctional Origin) is ontworpen om de
gevolgen van het hebben van een monofunctionele nier vanaf de kinderleeftijd in
brede zin te inventariseren. Bovendien wordt gestreefd om een individueel
risicoprofiel voor kinderen met een mononier te ontwikkelen.

Een drietal studies zijn opgezet die alle specifieke aspecten van de mononier
onderzoeken:
* KIMONO PRO is een cross-sectioneel onderzoek naar nierschade bij deze
patiëntenpopulatie en identificeert *early* markers voor nierschade met behulp
van proteomics.
* KIMONO GENE brengt het genetisch profiel en de betrokken genen in het
ontstaan van een monofunctionele nier verder in kaart.
* KIMONO BEGIN is epidemiologisch van design en bepaalt de nationale incidentie
middels het signaleringsprogramma van de Nederlandse Vereniging voor
Kindergeneeskunde (NVK) en vervolgt een prentaal cohort.

De uitkomstmaten van de KIMONO-STUDIE zijn zodanig dat niet alleen preventie
van het ontwikkelen van ziekte maar ook het voorkomen van (onnodige)
medicalisatie wordt beoogd.
Het is in onze ogen derhalve van groot belang dat deze studie specifiek bij
kinderen wordt uitgevoerd, waarbij slechts enige uitbreiding van de standaard
medische zorg wordt gevraagd. Dit spreekt uit het minimaal invasieve karakter
van deze studie. Kinderen zullen eenmalig extra bloed afgeven (bij een
reguliere controle waar zij normaliter al een venapunctie zullen ondergaan) en
eenmalig verdeling van een portie urine voor standaard klinische zorg en
proteomics diagnostiek. Bovendien zullen zij een 24u-bloeddrukmeting ondergaan,
welke een onschuldige, pijnloze methode is van het bepalen van de bloeddruk en
eventuele nachtelijke hypertensie. Teslotte worden zij gevraagd voor het
invullen van een korte, non-invasieve vragenlijst.