Het substraat en de mechanismen van ventriculaire aritmieën bij non-ischemische cardiomyopathie

Plotse hartdood, met name veroorzaakt door kamerritmestoornissen, is een
belangrijke oorzaak voor morbiditeit en mortaliteit bij patienten met een
non-ischemische cardiomyopathie (NICM). Tot op heden zijn er geen therapieën
die kamerritmestoornissen effectief kunnen voorkomen. Beter begrip van het
substraat en de mechanismen van kamerritmestoornissen bij patienten met
non-ischemische cardiomyopathie leiden mogelijk tot effectievere, individueel
aangepaste en op het substraat gebaseerde therapieën. Hiernaast is het ook
noodzakelijk dat de risicostratificatie bij patiënten met non-ischemische
cardiomyopathie verbeterd wordt zodat therapieen meer effectief toegewezen
kunnen worden.

1) Het begrip van het substraat voor kamerritmestoornissen en de
electrofysiologische mechanismen bij patienten met non-ischemische
cardiomyopathie verbeteren en individueel aangepaste, op het substraat
gebaseerde behandelingen ontwikkelen.
2) Risicostratificatie voor kamerritmestoornissen en plotse hartdood bij
patienten met non-ischemische cardiomyopathie verbeteren, met name door het
gebruik van de eigenschappen van het substraat.
3) Ziekteprogressie bij non-ischemische cardiomyopathie evalueren.

Een prospectieve cohortstudie. Alle patiënten zullen worden geevalueerd volgens
de huidige standaarden voor patienten met NICM. Deze evaluatie bestaat uit een
24-uurs Holter onderzoek, echocardiografie, coronairangiografie en
contrast-MRI. Daarnaast zullen in het kader van dit onderzoek ook bloedmonsters
worden afgenomen (arterieel, cardiaal veneus en perifeer veneus) om collageen
'turnover markers' te quantificeren. 123-I MIBG/MIBI scans,
electrofysiologische onderzoeken en endomyocardiale biopsie zal worden
uitgevoerd bij alle patienten in groep A en B. Intra-operatieve biopsie zal
worden uitgevoerd in groep B en C. Een overzicht van alle procedures en de
klinische indicaties is beschikbaar in appendix A in het protocol.

De meerderheid van de patienten in groep A zal niet aan additionele risico's
worden blootgesteld. Slechts een minderheid van de patiënten in groep A en B
zal worden blootgesteld aan kleine additionele risico's van punctie van de
femoraalarterie, electrofysiologisch onderzoek en endomyocardiale biopsie. Alle
patienten in groep A en B zullen worden blootgesteld aan 123-I MIBG/MIBI scans.
Alle patienten in groep B zullen worden blootgesteld aan de additionele
risico's van intra-operatieve mapping, ablatie en biopsie. Patienten in groep C
zullen allen worden blootgesteld aan de risico's van contrast-MRI en
intra-operatieve biopsie. Details t.a.v. de risico's staan uitgebreid
beschreven in appendix B in het protocol en een overzicht van de risico's is
beschikbaar in appendix C. Concluderend bestaat er een klein risico dat
verbonden is aan deelname aan deze studie. Dit risico wordt echter overschaduwd
door het grote voordeel dat deze, en toekomstige patienten waarschijnlijk aan
de resultaten van deze studie zullen ontlenen.